小儿库欣综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤。术后皮质醇增生症常可缓解。不需作肾上腺切除术，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行放疗或化疗。
肾上腺癌应早期手术根治，术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它具有选择性破坏肾上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等。
双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体。若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育。
国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。
Nelson综合征：垂体肿瘤切除后，在数月至数年，大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着，故在治疗过程中，应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标。
(二)预后
1.除单侧腺瘤经早期手术切除有良好的效果外，还没有一种疗法是完美无缺的。
2.在手术治疗的基础上，应积极配合其他疗法，以期达到预期的效果。
(一)治疗
肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤。术后皮质醇增生症常可缓解。不需作肾上腺切除术，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行放疗或化疗。
肾上腺癌应早期手术根治，术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它具有选择性破坏肾上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等。
双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体。若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺.…