小儿肾病综合征 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。
1.饮食疗法 原则是供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。
2.药物治疗
(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)。方案： ①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。 ②中-长程疗法： A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。 B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)。 ③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制免疫及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/d，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2、第3个疗程。冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。 ④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。
(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期慎用。 ①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)。 B.静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病。 ②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量<10mg/kg。 ③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3个月。或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨。 ④环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限。CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。
(3)其他： ①中成药： A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(<40mg/d)，疗程8～12周，减半量再服用12周停药。用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。 B.阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长。降血浆纤维蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨。有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解。 ②免疫增强剂：用于反复感染的病人。 A.转移因子：1支/次，每周2次，肌注。疗程4～8周。 B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，静注，用前需作皮试。疗程2～4周。 ③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。
3.对症支持疗法
(1)输注血浆、人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。
(2)低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1次/d。可降低血液黏滞性,防止血栓形成。
(3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。
(4)人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议。过去一直认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果。最近报道认为，如输注人血白蛋白>20g/d，可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应。第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期、持续的病理变化，表现为频繁的复发。
4.并发症的治疗
(1)防治感染：是降低病死率的重要环节。除细菌感染外，要提高对条件致病菌感染的认识，及时做出正确诊治。
(2)合理膳食：注意保证病人的饮食有足够的热卡和合理化的结构比。补充必要的维生素和微量元素。
(3)抗凝疗法：当病人有严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时，多同时有高水平的血浆纤维蛋白原。注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用，避免发生出血副作用。抗凝疗法包括以下药物组成： ①抗凝剂：肝素、华法林、香豆素等。 ②纤溶药物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保肾康)等。 ③血小板解聚剂：双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林等。
(二)预后
半个世纪以来，有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世，使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%，下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率又进一步下降，尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关。根据Habib等(1971)1～18年追踪观察，发展成慢性肾衰或死亡的病例，微小病变占7%、局灶节段性硬化占38%、膜性肾病及膜增生性肾炎分别占80%及41.5%。
 
(一)治疗
对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。
1.饮食疗法 原则是供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。
2.药物治疗
(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednis.…