小儿肝硬化 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗对肝硬化应综合治疗，根据病人具体情况采用相应的方法，并应及早治疗导致肝硬化的原发病。
1.支持治疗 注意适当休息，晚期需卧床休息。进食高热量、高糖类、适量蛋白质、多种维生素(尤以B族维生素及A、D、K及C更重要)、易消化而无刺激的食物。选择适当的护肝药物，品种不要过多，尤其避免用对肝脏有毒性的药物，如苯巴比妥、氯丙嗪、四环素、异烟肼等。代偿功能障碍时可适量使用维生素B1、葡萄糖等。肝功能严重受损、全身情况较差者可从静脉补充营养，如给予葡萄糖加胰岛素、水解蛋白、氨基酸、血浆、全血或人血白蛋白，必要时可采用肠道外营养，并给予辅酶A、三磷腺苷(ATP)等。
2.治疗原发病 病因病原治疗对活动性肝硬化，如病毒性肝炎、自家免疫性肝炎(AIH)等导致肝硬化，在活动性代偿期时应积极做抗病毒等相应病因病原治疗。肝炎活动性病变或进行性肝坏死主要控制其发展并使之静止。可用泼尼松口服，肝炎控制后减量，给予维持。同时给予硫唑嘌呤，或给予免疫增强剂。各种病毒性肝炎、肝硬化进行相应的治疗。原发性胆汁性肝硬化主要对症和支持治疗;继发性胆汁性肝硬化应尽早手术治疗，以解除胆管梗阻，不能手术的原发性胆汁性肝硬化者行支持和对症治疗。
3.中医药治疗 中医认为本病早期气滞血淤、肝脾肿大，属实证，治疗以清化湿热，疏肝化淤法。晚期由于气滞血淤加重，波及脾肾，久而脾肾阳虚，行水无力，水湿停聚，出现腹水，而形成“臌胀”，此期可以虚湿兼见。腹水是标，脾肾阳虚是本，根据病情标、本、缓、急之不同，采取急则治标，缓则治本，或标本兼治之法，随证加减。
4.并发症的治疗
(1)腹水：限钠、限水，钠盐应限制在每天0.5g以下，摄水量限制在每天1L以下。必要时输血、血浆或人血白蛋白，并用适当的利尿药。对腹水中蛋白可应用自身再输注法，对大量腹水可用腹水超滤、回输治疗。有腹水者原则上不宜放腹水，除腹水量大压迫心肺，呼吸困难者，行腹腔穿刺放液时，量不可过多。必要时输全血、血浆或无钠白蛋白，并可用利尿药如氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、螺内酯(安体舒通)等。无效时改用呋赛米。但在肝性脑病情况下不宜用利尿药以免引起水、电解质的紊乱。激素对胆汁性肝硬化有一定效果。
(2)消化道出血：除禁食、注射维生素K1外，可给予生长抑素(施他宁、奥曲肽)降低门静脉压,生长抑素(施他宁)，半衰期1～3min，首剂250μg加入5%葡萄糖溶液10ml静脉缓慢注射，维持量3.5μg/(kg·h)，止血后维持48～72h;奥曲肽(善得定)，半衰期90～120min，首剂100μg加入5%葡萄糖溶液10ml静脉缓慢注射，维持量2.5μg/(kg·h)，止血后维持48～72h。大出血时输入全血补充血容量和血浆白蛋白。脾脏大而肝功能较好者，可行脾切除术。另外，对上消化道出血可行内镜治疗，根据出血血管的情况选择相应的治疗方法，如钳夹、圈套及注射硬化剂等。
(3)肝性脑病：肝性脑病的治疗是综合性、多环节的。
①去除诱因：控制诱因常可有效地制止肝性脑病的发展。例如食管曲张静脉破裂大出血后可发展成肝性脑病，积极止血、纠正贫血、清除肠道积血等可以制止肝性脑病的发生。
②营养支持治疗、改善肝细胞功能：肝性脑病患者往往食欲不振，或已处于昏迷状态，不能进食，仅靠一般的静脉输液远远不能满足机体的需要。 A.饮食：应以碳水化合物为主，禁蛋白质，至少3天。 B.水、电解质和酸碱平衡。 C.维生素和能量合剂：宜给予各种维生素，如维生素B、C、K。此外，可给三磷腺苷(ATP)，辅酶A。 D.人血白蛋白：胃肠道大出血或放腹水引起肝性脑病时，可静滴人血白蛋白，25～50g/次，可维持胶渗压。补充人血白蛋白对肝细胞的修复也有利。
③减少或拮抗氨及其他有害物质，改善脑细胞功能： A.减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收：a.导泻或灌肠。b.改变肠道的pH，减少NH3的形成。c.抗生素(青霉素，先锋霉素)。 B.降低血氨、减少和拮抗假性神经递质：a.降血氨药物。b.左旋多巴。c.BCAA。
④其他：有脑水肿时，应予以脱水治疗。此外，肝性脑病患者有低氧血症，应予以吸氧，有报道，高压氧疗法可取得较好的效果。
(4)肝肾综合征：去除肾功能衰竭的诱因，维持出入量平衡，适当合理的扩容疗法，腹水过滤浓缩回输，透析疗法及外科门腔静脉分流术。
5.肝移植(liver transplantation) 人工肝是彻底治疗肝硬化的有效方法，尤其是对代谢性肝病和肝内胆管发育异常所致肝硬化。由于受供者的限制，尚不能大规模地开展。
6.抗肝纤维化治疗 抗肝纤维化药物如秋水仙碱(Colchicine)、青霉胺(Penicillamine)、γ-干扰素及中药制剂，可根据病情选用。
(二)预后大多数肝硬化病例呈进行性加重，偶可在病程中自然停止进行，小儿肝组织再生能力较成人强，争取早期治疗，预后比成人稍好。
(一)治疗对肝硬化应综合治疗，根据病人具体情况采用相应的方法，并应及早治疗导致肝硬化的原发病。
1.支持治疗 注意适当休息，晚期需卧床休息。进食高热量、高糖类、适量蛋白质、多种维生素(尤以B族维生素及A、D、K及C更重要)、易消化而无刺激的食物。选择适当的护肝药物，品种不要过多，尤其避免用对肝脏有毒性的药物，如苯巴比妥、氯丙嗪、四环素、异烟肼等。代偿功能障碍时可适量使用维生素B1、葡萄糖等。肝功能严重受损、全身情况较差者可从静脉补充营养，如给予葡萄糖加胰岛素、水解蛋白、氨基酸、血浆、全血或人血白蛋白，必要时可采用肠道外营养，并给予辅酶A、三磷腺苷(ATP)等。
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