小儿系统性红斑狼疮 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
1.一般治疗 卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
3.免疫抑制剂 常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2。每月1次，连用6～8次。首次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg·次)，1次/d，连用2天一疗程(总量<1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月一疗程，维持2年;也有每月一疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：
(1)急性肾功能衰竭：当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。
(2)环磷酰胺(CTX)：近2周内有过严重感染，或白细胞计数(WBC)<4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白<2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg·d)。
(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
(4)环孢素(CsA)：由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压，故在儿童SLE尚未广泛应用。
4.对症治疗 关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。
5.其他 重症可用IVIG、血浆置换术等。亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。
(二)预后
儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。
 
(一)治疗
1.一般治疗 卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
3.免疫抑制剂 常用药为环磷酰胺(C.…