肝淀粉样变性 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。
1.原发性淀粉样变性治疗　常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法：美法仑0.15mg/(kg·d)，分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg·d)，分4次口服，1周为1疗程，每6周重复一个疗程，可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加2mg/d，直至出现中等程度的白细胞或血小板减少，如发生严重的白细胞或血小板减少，美法仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染。
2.继发性淀粉样变性治疗
(1)控制基础疾病：如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好，淀粉样变性可停止发展甚至消退。
(2)二甲亚砜(DMSO)：原为一种工业用溶剂，后发现其有以下作用：
①在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。
②抑制血清淀粉样蛋白A合成，减少AA蛋白在组织中的沉积。
③抑制炎症反应。
二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善，肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少，生存期也有改善。其用法为每15g配成10%溶液分3次在餐前与果汁同服，至少应用6个月。若无效时改用其他方法;有效者继续应用，病情控制后逐渐减量，并以合适剂量维持，疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。二甲亚砜无毒性，长期应用安全。不良反应：仅有轻度恶心，但呼出气味难闻，许多患者因此而中止治疗。
(3)对症治疗：如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。慎用洋地黄。可考虑肾移植。
(二)预后
本病预后较差，自然病程1～5年，原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种并发症，晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。
 
(一)治疗
目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。
1.原发性淀粉样变性治疗　常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法：美法仑0.15mg/(kg·d)，分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg&midd.…