幼年型慢性粒细胞白血病 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。
(二)预后
JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善，生存期达2年以上。提示预后好的因素有：
1.年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。
2.HbF>10%。
3.血小板>40×109/L。
4.缺乏克隆性遗传学异常者。
而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
(一)治疗
化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。
(二)预后
JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善，生存期达2年以上。提示预后好的因素有：
1.年龄小于2岁者生存期长，特别是小.…