阴道内胚窦瘤 ☆ 收藏

治疗

(一)治疗
像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为。因此，至今无理想的治疗方案。从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。
1965年以前，采用手术和(或)放射治疗，效果均不佳。根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠。长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏、盆腔骨骼生长异常、股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。
从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分。VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。
Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。
有仅用化疗获得较好疗效的报道。Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴，采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织;再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块。行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞。随访6年未见复发。他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行。协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发(表2)。Hander报道一例出生15个月的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血。B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁。胸部及腹部CT未发现转移灶。血清AFP为8913ng/ml。在全麻下行膀胱镜、阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤。常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤。给予诱导化疗(cisplatin，etoposide，bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤。化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块，行阴道肿瘤完全切除，再给予5个疗程的化疗，血清AFP降到正常，MRI检查未见包块残留。两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺进行化疗，血清AFP暂时降为正常。化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示肿瘤增大。给予异环磷酰胺，碳化铂，依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗，并行前盆腔清廓术，包括输卵管卵巢切除术、经腹全子宫切除术、全阴道切除术、次膀胱切除术及全尿道切除术。手术期间给予盆腔放疗。用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补膀胱，阑尾用作尿道。术后给予大剂量的化疗药物碳化铂、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)，并输入以前冷冻的自体外周血干细胞。AFP一直正常。随访6年仍无肿瘤复发。
Young报道了6例病人，手术治疗后再给予长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺治疗，其中两人还接受了放射治疗。所有病人在手术后2到9年仍存活。因此，保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种肿瘤。
(二)预后
阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣。由于此瘤甚少，故尚无大宗5年生存资料，中数生存期11个月，2年内死亡10%～15%，复发者多在12个月内出现。50例的报道中有3例存活超过5年，最长者为23年。近年报道5年生存率达18%(Aartsen，1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP)，故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。
 
(一)治疗
像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为。因此，至今无理想的治疗方案。从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。
1965年以前，采用手术和(或)放射治疗，效果均不佳。根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠。长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏、盆腔骨骼生长异常、股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。
从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一.…