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系统性硬化症 ☆ 收藏

症状

根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为硬皮病,即系统性硬化症。
1.主要标准
有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)双侧肺基底部纤维化标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺基底部最明显,可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
(2)手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。
(3)手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
3.CREST综合征标准
具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。 
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为硬皮病,即系统性硬化症。
1.主要标准
有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)双侧肺基底部纤维化标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺基底部最明显,可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
(2)手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。

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