结节性多动脉炎 ☆ 收藏

症状

一、临床表现
男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型 皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。
(二)系统型 急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见，有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
3.心血管系统也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
4.神经系统 该系统受累常见。在进展型PAN，神经系统症状出现较早，尤其周围神经病变，多由营养神经的血管炎所引起。在本病的发生率可达到50%～70%，且可为本病的最初表现。最典型的是多发性神经炎，特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常，发作突然，上下肢均可累及，常呈不对称性，亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见，其表现为严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精神错乱或蛛网膜下腔出血等，出现以上症状多提示预后不良。周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂、正中神经病变不能竖起拇指，以及腓神经受累引起的足下垂等。
5..呼吸系统　PAN的肺部表现较其他血管炎为少。呼吸道受累征象主要为胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞、梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液。另可发生肺炎或气胸。肺动脉高压罕见。
6.眼部表现　本病眼症状发生率为10%～20%，包括视神经萎缩、视网膜剥离、视盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔坏死和结膜下出血等。本病高血压亦可引起视网膜动脉病变，症状包括视力障碍、视觉突然丧失(常为单侧)、复视和盲点。此外还有高血压性小动脉变化、眼底出血和渗出、视野缺损、结膜炎、结膜水肿和角膜溃疡。
7.骨骼肌系统　肌肉、关节痛常见。肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害。关节痛可呈游走性。腓肠肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。
8.睾丸　男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常见的症状，偶可引起睾丸缩小。Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。
9.限制型　约占PAN的10%，又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN)，病因不明。男女发病均等，发病年龄5～68岁，该型仅累及皮肤、关节、肌肉，个别有周围神经病变，无内脏受累，临床多呈慢性反复发作性良性过程。实验室检查除血沉增高外多阴性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原阳性，少数病例与大动脉炎同时存在。临床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。
10.肾脏表现　肾脏是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度肾损害，多数患者临床表现轻、中度蛋白尿，镜下或肉眼血尿、红细胞管型尿，少数表现为肾病综合征，严重时出现肾功能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒症期。半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。
肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂，亦是结节性多动脉炎的重要临床表现。肾梗死面积大，可导致肾皮质缺血性坏死，引起高血压。若梗死面积小，临床可完全无症状。坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性，如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛，应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血。肾动脉造影有助于诊断，必要时紧急手术探查。
在PAN中，肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状，以及皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断。对疑及PAN的患者有肾脏损害，肾穿刺前应先行肾动脉造影。如有肾脏微血管瘤，则不能行肾穿刺检查。
肾小管损伤时，可表现尿液浓缩稀释功能障碍，患者出现多尿，且对抗利尿激素无反应。输尿管可发生痉挛、梗死，引起肾盂扩大。
本病的病程视受累脏器，严重程度而异。重者发展迅速，甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。
二、诊断
1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同，早期不易确诊。大多数患者有全身性表现如乏力、发热和体重下降等。如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断。风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现。提示结节性多动脉炎诊断的一些关键的临床表现为：
(1)全身性表现：发热，寒战，疲乏，体重下降，周身不适。
(2)关节痛或肌痛。
(3)多器官受累，包括。
①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死)。
②周围神经病变(多发性单神经炎)。
③尿沉渣异常,高血压。
④腹痛。
虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据临床表现，但活检和血管造影是确诊结节性多动脉炎的重要依据：①活检：如病理证实有中、小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能，但无特异性。活检的阳性率与取材部位有关。在有相应症状体征的器官和组织取材，阳性率相对较高。②血管造影：也无特异性，但可提示有无系统性血管炎存在。
2.1990年美国风湿病协会提出了结节性多动脉炎的分类标准。1994年在美国Chapel Hill召开的国际血管炎会议又提出了结节性多动脉炎的定义标准，即：中、小动脉的坏死性炎症，无微动脉、毛细血管和小静脉受累，无肾小球肾炎。目前临床上主要参考这两个标准来诊断结节性多动脉炎。许多学者认为Chapel Hill会议制定的标准较狭窄，按这标准诊断，结节性多动脉炎的发病率非常低，因此它的临床实用性尚需进一步的研究。
3.1990年美国ACR关于PAN的分类(诊断)标准，符合下列标准中3条或3条以上者可确诊：
(1)体重下降≥4kg，除外节食或其他因素。
(2)网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑。
(3)睾丸疼痛或触痛：除外由于感染、外伤或其他原因所致。
(4)肌痛、无力或下肢触痛。弥漫肌痛(除外肩带肌和髋带肌)及肌无力或下肢肌触痛。
(5)单神经病或多神经病。
(6)舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。
(7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
(8)乙型肝炎病毒：血清中检测到HBsAg或HbsAb。
(9)血管造影异常：包括内脏血管动脉瘤或阻塞，除外动脉硬化。
(10)中小动脉活检：病理示动脉壁内有粒细胞和(或)单核细胞浸润。
 
一、临床表现
男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型 皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴.…