老年性黄斑变性 ☆ 收藏

症状

本病分萎缩性与渗出性两型已如前述，也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性，因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说，临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。
1、萎缩性老年黄斑部变性（atrophic senile macular degeneration）? 萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性（即Haab病）的临床经过及表现相同，是否为同一种病，由于两者均发生于老年人，家系调查困难，不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，临床分成两期：
⑴早期（萎缩前期preatrophic stage）：中心视力轻度损害，甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5～10o中央盘状比较暗点，用青、黄色视标更易检出。180o线静态视野检查0o两侧各5～10o处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。
检眼镜下，黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间，杂有点片状色素脱色斑色素沉着，外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心，逐渐向四周检查，可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污，裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查，可见微微隆起及其周围有红色光晕（灯笼现象lantern phenomenon）。提示色素上层存在浅脱离，此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大，之后大多与背景荧光一致，迅速减弱并逐渐消失。少数病例，当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑，中期加强，晚期逐渐消退。荧光斑不扩大，说明色素上皮层下无新生血管，或虽有而纤细，不足以显影（隐蔽性新生血管）。
⑵晚期（萎缩期atrophic stage）：中心视力严重损害，有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光（beaten bronze appearance）。
荧光造影早期萎缩区即显强荧光，并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大，提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例，在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现，说明色素上皮萎缩之外，尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。
萎缩性变性发病缓慢，病程冗长。早期与晚期之间渐次移行，很难截然分开。加之个体差异较大，所以自早期进入晚期时间长短不一，但双眼眼底的病变程度基本对称。
2、渗出性老年黄斑部变性（exudative senile macular degeneration）? 渗出性亦称湿性，即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性（senile disciform macular degeneration）。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。
⑴早期（盘状变性前期predisciform stage）：中心视力明显下降，其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。
检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣，以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑，有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状，中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影：玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光，其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例，在背景荧光消失后仍留有强荧光斑，说明有两种情况：一是玻璃膜疣着色；二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分：前者在整个过程中荧光斑扩大，后者反之。
⑵中期（突变期evolutionary stage）：此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏，形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外，加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶，并微微隆起，使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查，可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。病变进一步发展，在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块；有的为浓淡不一的簇状斑点；有的位于病灶内；有的围绕于病灶边缘，呈不规则环状或眉月状（Coats反应）。出血严重时，可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿；有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑；亦可穿透内境界膜进入玻璃体，形成玻璃体积血。荧光造影早期，病灶区见斑驳状荧光，并迅即出现花边形或车轮状荧光，提示有活跃的新生血管存在。之后，荧光不断扩散增强，大约至静脉期或稍后，整个脱离腔内充满荧光，轮廓比较清楚者为色素上皮脱离；反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的，但当伴有色素增生或出血时，则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者，出现大片荧光遮蔽。造影后期，此种荧光遮蔽区内有时可出现1～2个逐渐增强扩大的荧光斑点（称为热点—hot spot）证明视网膜下新生血管的存在。
⑶晚期（修复期reparative stage）：渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块（血肿吸收过程中呈红黄色）。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例，当出血及渗出被瘢痕所替代之后，病变并不就此结束，而在瘢痕边缘处出现新的新生血管，再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复，使瘢痕进一步扩大。因此，这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见，浅色的瘢痕呈假荧光；色素增生处荧光遮蔽；如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血，则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病，相隔时间一般不超过五年。
 
本病分萎缩性与渗出性两型已如前述，也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性，因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说，临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。
1、萎缩性老年黄斑部变性（atrophic senile macular degeneration）? 萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性（即Haab病）的临床经过及表现相同，是否为同一种病，由于两者均发生于老年人，家系调查困难，不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，临床分成两期：
⑴早期（萎缩前期preatrophic stage）：中心视力轻度损害，甚至在相.…