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糖原累积症 ☆ 收藏

症状

糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。
1.糖原累积症Ⅲ型
体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。
除肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时,但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏,出现心脏增大。心电图有非特异性变化,但不发生心力衰竭和心律失常,肾脏不大。
低血糖较GSD-Ⅰ轻,青春期时肝脏有缩小趋势,只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化。
2.糖原累积症Ⅳ型
婴儿出生后几个月多无症状,一岁内症状隐匿,但最早出现症状可在3个月时,最晚是15个月。可有一些非特异性消化道症状,肝、脾肿大,肝功能不全生长迟缓等症状和体征,肌肉张力低、萎缩。随病情发展可有腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张,该病诊断后存活期多为2~37个月,偶3~4年,最后多死于慢性肝功能不全、上消化道出血、心力衰竭、感染。
 
糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。
1.糖原累积症Ⅲ型
体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。
除肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时,但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏,出现心脏增大。心电图有非特异性变化,但不发生心力衰竭和心律失常,肾脏不大。
低血糖较GSD-Ⅰ轻,青春期时肝脏有缩小趋势,只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化。

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