Maffucci综合征 ☆ 收藏

症状

【临床表现】
本病常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。
【诊断】
对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢。
 
【临床表现】
本病常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。
【诊断】
对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变.…