原发性腹膜后肿瘤 ☆ 收藏

症状

临床症状
由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中，在临床症状和体征出现之前，肿瘤可在此腔隙中隐匿生长，并向四周生长，且不易受阻，故早期常无症状出现，直至肿瘤长到相当大时，才会产生症状，但不严重。所表现出的症状和体征常与有关器官的移位及梗阻(因肿瘤压迫)有关。因腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同，其临床表现也多种多样，但也有一些共同的症状和体征。
1.腹部肿块 早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外，一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧，开始发生于下腹部者较少，但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发部位。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可证明肿瘤位于腹膜后，但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音。肿瘤如能推动，大多为良性，如固定不动、硬而边界不清，大多为恶性。有的囊性瘤可坚硬，有的实体瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可误诊为腹水。单靠触诊，难以根据其大小、硬度而确定其良恶性。腹膜后肿瘤一般无触痛，少数有轻触痛。恶性瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显，且腹肌紧张、有反跳痛和发热，这些情况多见于肿瘤晚期。腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响。有的肿瘤隆突部位叩诊呈浊音或实音，而在其一侧叩诊呈鼓音，提示肠管被推向一侧。少数患者有腹水，但往往不易叩出。听诊肠蠕动音正常或稍亢进。
2.腹胀 主要原因是肿瘤增大所致，其程度大多与肿瘤增长相平行，故早期无腹胀感，随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感，但与肠梗阻叩诊呈弥漫性鼓音不同，也无腹水的移动性浊音。个别病人发生肠梗阻或腹水则属例外。由于胃肠被推移位，常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响，肠蠕动音正常或稍亢进。
3.腹痛 大多数患者腹部有坠胀感、沉重感或不适，可持续数月甚至数年，特别是良性瘤。随病程发展出现腹痛，多为隐痛或胀痛，少数病人疼痛剧烈难忍，常是恶性瘤侵蚀邻近器官或神经所致。肿瘤破裂、出血或引起肠梗阻可突发急性腹痛，出现腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示为肿瘤所在部位。此外，如出现背痛，多为恶性瘤侵犯腹后壁所致。肿瘤侵犯腰股神经后，可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。
4.邻近器官受累表现 腹膜后肿瘤推压和侵犯邻近器官所引起的症状，在良性瘤大都是机械性推挤移位或直接压迫，　恶性肿瘤则可直接侵犯破坏邻近器官以及转移引起症状。邻近器官受累主要包括以下情况：
(1)胃肠道受累可致食欲不振、恶心呕吐、腹泻、便秘，胃肠道受压可出现梗阻表现。
(2)门静脉主干或肝静脉受压阻塞，可引起肝外型门静脉高压症，出现内痔和脐周静脉曲张，甚至食管和胃底静脉曲张，并可破裂呕血及便血。
(3)胆总管受压则出现阻塞性黄疸。
(4)肾受压可移位，输尿管及膀胱受压可出现输尿管扩张和肾盂积水;亦可发生尿频、尿急、排尿困难、血尿、尿闭乃至尿毒症。
(5)腹膜后大静脉如下腔静脉或髂静脉以及淋巴管受压，可发生下腔静脉或髂静脉血栓形成、下肢水肿、静脉曲张、静脉炎、腹壁静脉怒张、精索静脉曲张，甚至误诊为单纯精索静脉曲张施行手术。
(6)盆腔部腹膜后肿瘤可出现阴茎及阴囊水肿。
(7)腰股神经受压可引起下肢后侧放射性痛。
(8)成神经细胞瘤可出现眼眶、颅骨、长骨和肝等转移。
(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜渗液、肺转移等均可引起呼吸困难。
5.其他表现 除以上主要临床表现外，由于腹膜后肿瘤的组织来源及病理类型不同，还可出现以下特殊病象，如幼儿及儿童发生腹部肿瘤、增长较快、瘤体固定并伴有发热及贫血等症状者，大多是腹膜后间隙或器官的恶性瘤，如成神经细胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部恶性淋巴瘤等。良性瘤及囊肿较常见于女性，而前脊索瘤多见于男性。嗜铬细胞瘤出现高血压。有的腹膜后肉瘤腹泻并有低血钾、腹胀、消瘦和高血压等症状。个别腹膜后肿瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。
诊断
由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，位置较深，早期多无明显的临床症状，极难发现，而且原发性腹膜后肿瘤的组织来源、发病部位不同，临床表现呈多样性，缺乏特异性，常与肿瘤的部位及受累脏器有关。多数病人在肿瘤体积生长至相当大时才引起注意。腹部肿块、腹胀和腹痛是最先出现和常见的临床症状。此外，病人还可出现消瘦、低热、胃肠道、腰背部及下肢疼痛等症状，位于盆腔的腹膜后肿瘤还可出现直肠、膀胱压迫症状。因此，在临床上如患者有腹部肿块、腹痛、腹胀或某些前述症状，除考虑腹腔内常见疾患或肿瘤外，应考虑到腹膜后肿瘤的可能。对一些可疑征象如精索静脉曲张、小腿水肿或静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠或阴道检查发现盆腔有肿瘤等，应进一步检查腹部有无肿瘤以及彼此的关系。
仅凭临床表现常不能明确诊断腹膜后肿瘤的部位及性质，应结合前述临床特点、X线检查、腹部超声检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)综合考虑。一般讲，实质性且较大的肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大;血管造影示肿瘤血管增生杂乱，可见“血池”或动静脉瘘征象。囊性肿瘤常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚。约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经和生殖细胞源性肿瘤以良性居多。另外，还应根据肿瘤自身的特点初步判定原发性腹膜后肿瘤的性质。通常，良性肿瘤病程较长，而恶性肿瘤病程较短。腹部超声显示大部分恶性肿瘤声像图表现为边界欠清晰、欠规整，内部回声不均匀，与周围脏器粘连及浸润，肿瘤轮廓不规整难以确定边界，或发现卫星结节，脏器的轮廓线中断;而良性肿瘤则较规整，境界清晰，内部回声较均匀，与周围脏器分界清晰。彩色多普勒还可探测到恶性肿瘤内较为丰富的血流回声，而良性肿瘤内血流回声少或无。CT显示实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性;而良性肿瘤均有完整的包膜且边界清楚。
必要时，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查作出正确诊断。
 
临床症状
由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中，在临床症状和体征出现之前，肿瘤可在此腔隙中隐匿生长，并向四周生长，且不易受阻，故早期常无症状出现，直至肿瘤长到相当大时，才会产生症状，但不严重。所表现出的症状和体征常与有关器官的移位及梗阻(因肿瘤压迫)有关。因腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同，其临床表现也多种多样，但也有一些共同的症状和体征。
1.腹部肿块 早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外，一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧，开始发生于下腹部者较少，但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发.…