克罗恩病 ☆ 收藏

症状

临床表现
Crohn病起病隐袭，早期常无症状，或症状轻微，易被忽略。从有症状到确诊，一般平均1～3年。病程常为慢性、反复发作性。多见于青年，女略多于男。
1.常见症状
(1)全身表现：体重下降，日渐消瘦为最常见症状。约1/3病人有低热或中等发热，不伴发冷，此时常为活动性病变或有并发症出现。
(2)腹痛：为最多见的症状，间歇性发作。轻者仅有肠鸣和腹部不适，重者可为严重的绞痛。进食含纤维素多的食物常易引起腹痛发作。结肠病变常出现腹泻和腹痛，腹痛可在排便或排气后得到缓解。病变侵犯回肠末端可出现持续性腹痛，这是由于内脏或腹膜层的神经末梢受到病变刺激引起的。病变侵犯胃和十二指肠时，腹痛与消化性溃疡相似，并常伴有幽门和十二指肠梗阻。病变侵犯回盲部时。疼痛常发生在脐周，以后局限于右下腹部。有些病例既往无任何明显症状，突然发生腹痛，与急性阑尾炎或肠穿孔相似，成为本病的第1个症状，因此常误诊为急性阑尾炎或肠穿孔，开腹时才发现为Crohn病。病变侵犯空肠，可表现为上腹痛，发展为肉芽肿性脓肿和广泛的肠系膜损害时，常以背痛为主诉而被误诊为骨骼或肾脏病变。
(3)排便改变：大部分病人有腹泻，多为间歇性发作，大便次数与病变范围有关。每天2～3次至10余次，甚至达数十次。为软便或稀便，多不含脓血或黏液。广泛弥漫性小肠病变可有水样便或脂肪便。腹泻的发作常与进食含纤维素丰富的食物有关。情绪激动或紧张也可诱发腹泻，但与精神性腹泻不同，夜间可因排便感而觉醒。那些远端结肠受累的患者可出现便急、里急后重或是便秘、排便困难等症状。
(4)恶心和呕吐：病变侵犯胃和十二指肠、空肠、回肠，或形成肠管狭窄引起部分肠梗阻时，则出现恶心、呕吐、腹痛等症状。
(5)营养缺乏：肠道的广泛病变可引起吸收面积减少，菌群失调，以致发生腹泻，加以厌食，食物摄入量减少，因而出现不同程度的营养不良。营养不良的程度与病变的范围和部位有密切关系。表现为：贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、电解质紊乱等。由于钙缺乏，可见骨质疏松，四肢躯干疼痛。幼年及青春期前的病人可因营养不良而出现生长迟缓，成熟期延迟。手术治疗后可好转。
(6)与妇女妊娠的关系：妊娠可使病情加重或恶化。如在妊娠期发生本病，对胎儿和母亲都将造成威胁，易发生死胎、流产、早产、胎儿畸形等。
(7)胃肠道外表现：本病可伴发多发性关节炎，当病变减轻或手术切除后，关节症状消失。皮肤可出现荨麻疹、多形性红斑、结节性红斑等。此外，可出现结膜炎，虹膜睫状体炎、角膜溃疡、角膜炎。还可发生脂肪肝、淀粉样变性、肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。
(8)肛门和直肠周围病变：肛门周围或直肠周围脓肿。窦道和瘘管是Crohn病较常见的表现。Crohn等报道，瘘管的发生率为14.2%，也有人报道发生率可达81%。直肠和肛门周围感染可发展成直肠脓肿、直肠阴道瘘。肛门周围和臀部可有广泛溃疡和肉芽肿性病变。个别病人肛门瘘管是本病的第1个征象。
(9)常见体征：病变侵犯的部位不同，其体征亦各异。在病变的部位可触及肿块，局部有压痛。以右下腹部肿块较为多见，形状为腊肠样，边界不清，比较固定。有肠梗阻时常有腹胀，可看到肠型和触及扩张的肠管。肛门周围可见溃疡、窦道或瘘管，个别病例有杵状指、肝掌、结节性红斑(多发生于胫前)。偶有肝脾肿大。
2.病情活动分级　由于本病病情差异很大，目前国际上采用病情活动指数对病情活动进行分级。常用以下2种计算积分的方法：
(1)美国Crohn病协作组Best和Singbton提出的根据病情的8个变量计数Crohn病的活动指数(Crohn’s disease activity index，CDAI)，其计算方法为：
①稀便次数(7天内的总数)×2。
②腹痛(0=无，1=轻，2=中，3=重)，(7天内的总数)×5。
③全身健康(0=好，1=较差，2=差，3=很差，4=非常差)，(7天内的总数)× 7。
④下列几种情况(每个1分)：A.关节痛/关节炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.结节红斑/坏疽性脓皮病/口疮性溃疡;D.肛裂/肛瘘/脓肿;E.其他瘘管;F.过去1周内体温>38℃。(总分之和)×20。
⑤腹泻要服地芬诺酯(苯乙哌啶)/阿片类(0=无，1=有)×30。
⑥腹块(0=无，2=可疑，5=肯定)×10。
⑦血球压积，男：(47-压积)×6或女：(42-压积)×6。
⑧体重：低于标准体重的百分数×1。CDAI小于150为静止期，大于150为活动期，大于450为极严重。此计算法复杂。
(2)Watkinson和Truelove以国际胃肠病学会的名义对炎症性肠病的活动性作了进一步探讨，提出另一种计算积分方法，按照他们研究组织英文全称(International Organization for the Study of IBD)的缩写称为IOIBD法。其计算方法采取10个变数的总和，每个数为1分，来计算本病的活动指数，0或1以下为静止期，1以上为活动期。10个变数如下：
①腹痛;
②腹泻≥6次/d或有黏液便;
③肛周并发症;
④瘘管;
⑤其他并发症;
⑥腹块;
⑦消瘦或体重减轻;
⑧体温>38℃;
⑨腹部压痛;
⑩血红蛋白<100g/L。IOIBD和CDAI之间在统计学上呈正相关，相关系数好，方法简单。
诊断
Crohn病临床诊断比较困难，以往确诊往往在手术后。
1.术后病理确诊标准　必须具备显微镜下5项特点中4项方可确诊：
(1)节段性全壁炎。
(2)裂隙状溃疡。
(3)黏膜下层高度增宽(水肿、淋巴管、血管扩张等所致)。
(4)淋巴细胞聚集。
(5)结节病样肉芽肿(非干酪性上皮样肉芽肿)，并且肠壁及肠系膜淋巴结无干酪样坏死。
2.临床诊断标准 目前尚不统一。具有典型的临床表现，符合以下情况者应考虑小肠Crohn病：小肠节段性慢性炎症表现，X线钡剂造影有典型的Crohn病征象或病理组织(包括活检取材或手术取材)有肉芽肿，中心无干酪坏死。
有以下情况者，应考虑结肠Crohn病：结肠节段性慢性炎症表现，伴有小肠Crohn病者，X线或结肠镜下有典型Crohn病表现，组织病理有肉芽肿，中心无干酪坏死。
关于具体诊断标准，国内、国外均有各种不同的建议，现推荐以下两种供参考。
(1)北京协和医院提出以下标准：
①临床症状典型者。
②X线表现有胃肠道裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等。病变呈节段分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。
③内镜下见到跳跃式分布的纵形或匐行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈卵石样或病变活检有非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。
若同时具备①和②或③临床上拟诊为Crohn病。鉴别诊断有困难时应手术探查获取病理诊断。
(2)日本消化病学会建议的标准：
①非连续性区域性病变。
②铺路石样表现或纵行溃疡。
③全壁炎。
④非干酪性上皮样肉芽肿。
⑤裂隙状溃疡。
⑥肛门病变。
具备①②③者为疑诊，加上④或⑤或⑥可确诊。或具备④，加上①②③中任何两项为确诊。
 
临床表现
Crohn病起病隐袭，早期常无症状，或症状轻微，易被忽略。从有症状到确诊，一般平均1～3年。病程常为慢性、反复发作性。多见于青年，女略多于男。
1.常见症状
(1)全身表现：体重下降，日渐消瘦为最常见症状。约1/3病人有低热或中等发热，不伴发冷，此时常为活动性病变或有并发症出现。
(2)腹痛：为最多见的症状，间歇性发作。轻者仅有肠鸣和腹部不适，重者可为严重的绞痛。进食含纤维素多的食物常易引起腹痛发作。结肠病变常出现腹泻和腹痛，腹痛可在排便或排气后得到缓解。病变侵犯回肠末端可出现持续性腹痛，这是由于内脏或腹膜层的神经末梢受到.…