费尔蒂综合征 ☆ 收藏

症状

本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大。病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点，但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从轻度减低到完全消失。大部分病人不常检查血常规，所以很少知道疾病初期粒细胞减少的速度，但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减到很低水平。白细胞计数常有相当程度的波动，轻度减低可恢复正常，但严重减低很少能恢复正常。在感染或其他应激状态下，白细胞可恢复正常，但很少超过正常。除上述三联征外，费尔蒂综合征还有其他一些特点。本征较一般类风湿关节炎有更多的关节外表现;体重减轻和全身不适常见，可在确诊前数月即出现;棕色色素沉着是本病常见的表现，多见于四肢的暴露部位，它不是费尔蒂综合征的特异现象，可能与小血管病变导致的红细胞淤积和外渗有关;小腿溃疡发生率较高，可能是血管炎所致，局部活检示动脉炎伴纤维蛋白样坏死和轻度炎症，血管闭塞。其他的血管炎表现尚有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎。
本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关，但粒细胞减少的程度与感染的严重性并无明显关系，因此推测在对抗感染中，中性粒细胞的功能比数目更重要。最近研究表明费尔蒂综合征的中性粒细胞吞噬异物后释放活性氧的能力下降。正常人的多形核白细胞与费尔蒂病人的血浆孵育后，这个杀灭细胞菌的功能也会降低，降低的程度与循环中免疫复合物的含量及结合到多形核白细胞上的IgG的量有关。
费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上，肝受累表现，可见于60%的费尔蒂病人，同样数量的病人可有肝功异常，另一些病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。组织异常包括结节再生性增殖、门静脉纤维化(portal fibrosis)、肝窦淋巴细胞浸润、库普弗细胞增殖。25%的费尔蒂综合征病人有结节再生性增殖，肝穿刺活检不一定能取得结节组织而其周围的组织是正常的，因而其诊断价值有限。门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血常见于伴有肝结节再生性增殖的费尔蒂综合征。但这些病人通常不出现腹水和肝功能恶化，这点与肝硬化不同。除中性粒细胞减少外，循环中淋巴细胞可减少，但不明显。单核细胞和嗜酸细胞不减少，偶见嗜酸细胞增多。血小板正常或减少，但很少引起紫癜，而在活动性类风湿关节炎中，血小板往往是增多的。大部分病人有轻～中度的贫血，可能与红细胞寿命缩短有关，脾切除可改善此种贫血。
关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。由于粒细胞减少，故常反复发生感染，特别是口腔黏膜、鼻窦炎、支气管炎、疖肿等。其他表现可见皮肤病变，尤其暴露部位皮肤色素沉着，皮肤-黏膜-小腿溃疡，紫斑，也可发生舍格伦综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征，再结合其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现，病史和体格检查，进一步确立诊断。
重要的临床表现，病史和体格检查：
1.病人可出现多种症状，其中的许多是诊断所需要的：病人常有高峰型发热的病史，通常>39℃。发热为每天或每2天出现一次高峰，间隔期通常并不发热，发热常出现在午后或傍晚，形成规律性循环。
2.通常与发热伴发的是鲑鱼色斑疹或斑丘疹：Still病的皮疹通常出现在躯干和四肢，也可由于摩擦而迅速产生(Koebner现象)。由于其一过性特点使之很难用常规检查发现。
3.关节炎和关节痛可累及膝、腕、踝、肘：PIP和肩关节痛是AOSD的常见症状。单关节性关节侵犯在起始时是缓慢的和轻微的，但可以导致临床上更为严重的关节炎。关节穿刺可发现炎性液体。
4.其他的临床症状包括咽炎、淋巴结病、脾大、肝大和心肺侵犯(心包炎、胸膜渗出或肺梗死)。
 
本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大。病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点，但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从轻度减低到完全消失。大部分病人不常检查血常规，所以很少知道疾病初期粒细胞减少的速度，但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减到很低水平。白细胞计数常有相当程度的波动，轻度减低可恢复正常，但严重减低很少能恢复正常。在感染或其他应激状态下，白细胞可恢复正常，但很少超过正常。除上述三联.…