小儿醛固酮过多症 ☆ 收藏

症状

1.临床表现 原发性醛固酮增多症(以下简称原醛)为一慢性发展的疾病，病程中最早出现的症状为高血压。高血压是由于醛固酮分泌增多、血钠潴留、高血钠、低血钾使血管壁对升压物质的敏感性增强，更促使血压上升。血压随病程的发展逐渐增高，以后逐渐出现乏力、头晕、感觉异常。高血压多为中等度，血压长期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小动脉痉挛，偶有小量出血，而高血压视网膜病者极少见。此点可能与肾素-血管紧张素被抑制有关。
低血钾伴碱中毒 由于肾小管排钾增多，血钾降低。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压，治疗中服用利尿药而诱发低血钾性肌麻痹;或用低盐饮食而使低血钾得到改善，经久不出现症状。
对于高血压、低血钾、碱中毒，伴多饮多尿、夜尿增多，尿钾增多，应疑为原醛症，需进一步检查。
2.临床类型
(1)产生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)：腺瘤大多为单发，直径一般<2cm，故一般定位检查常为阴性，多具有典型的临床和实验室表现;癌肿一般>3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严重而复杂，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移。
(2)原发性肾上腺增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：双侧肾上腺呈弥漫性增生，具有典型的临床表现及生化异常，其发病机制现认为与ACTH无关。
(3)特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism)：生化紊乱较APA及PAH为轻，肾素及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA的发生可能是肾上腺皮质在功能与形态上对正常或低浓度的AT-Ⅱ呈超常反应，而导致皮质增生及分泌过量醛固酮。也有人认为IHA可能是低肾素型原发性高血压的变异型，因为手术治疗不能使IHA治愈，即使双侧肾上腺全切除也不能消除其高血压，而仍需继续使用降压药物控制。
(4)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：系常染色体显性遗传性疾病。对立位及AT-Ⅱ刺激无明显分泌升高反应，有时反呈下降，但对ACTH反应明显超过正常人，地塞米松抑制试验及治疗可使血压下降、醛固酮分泌减少、血钾恢复正常。
根据特有的临床症状，不难诊断。诊断标准中重要的是血中肾素和血管紧张素值低，而醛固酮呈高值，血中皮质醇正常或尿中17-KS、17-OHCS正常。高血压并发周期性瘫痪及手足抽搐症时，或血清钾3mmol/L以下和尿排钾20mmol/d以上，就应疑为本病。
1.呋塞米、直立位刺激试验 早晨空腹安静卧床静脉注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位，测定注射呋塞米前后的血浆肾素活性和醛固酮。原发性醛固酮增多症时，2种值一般无改变，但有时醛固酮值上升，原因为应激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。
2.限制食盐试验(limiting salt test) 每天食盐限制2g以下，共5～7天，测定限制食盐前后早晨安静时的血浆肾素及醛固酮含量。正常人肾素活性升高，醛固酮分泌增加。原发性醛固酮增多症者无明显变化。
3.ACTH刺激试验(ACTH stimulating test) 正常人用ACTH 6h后，血浆醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。原发性醛固酮增多症增加较显著，用地塞米松抑制内源性ACTH，对外源性ACTH刺激使醛固酮升高较明显，特发性醛固酮增多症比原发性醛固酮增多症增加更显著。
4.DOCA刺激试验(DOCA stimulating test) 健康人用DOCA(醋酸脱氧皮质酮)后钠潴留，循环血浆量增加，肾素和醛固酮分泌受抑制比试验前降低50%以下。但原发性和特发性醛固酮增多症血浆肾素无变化，醛固酮有轻度升高的倾向。也可用9α-氟氢可的松口服代替DOCA。
1.临床表现 原发性醛固酮增多症(以下简称原醛)为一慢性发展的疾病，病程中最早出现的症状为高血压。高血压是由于醛固酮分泌增多、血钠潴留、高血钠、低血钾使血管壁对升压物质的敏感性增强，更促使血压上升。血压随病程的发展逐渐增高，以后逐渐出现乏力、头晕、感觉异常。高血压多为中等度，血压长期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小动脉痉挛，偶有小量出血，而高血压视网膜病者极少见。此点可能与肾素-血管紧张素被抑制有关。
低血钾伴碱中毒 由于肾小管排钾增多，血钾降低。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压，治疗中服用利尿药而诱发低血钾性肌麻痹;或用低盐饮食而使低血钾得到改善，经久.…