小儿扁脸关节脱位足异常综合征 ☆ 收藏

症状

1.特殊容貌 前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔。
2.关节脱位 呈先天性多发性大关节脱位，以肘关节、髋关节、膝关节为主。
3.手足异常 手指外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻和外翻畸形。
4.其他表现 智力多无影响，可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。
Masson 1978年分析的本病征畸形发生率为：
①膝关节脱位100%;
②足异常95%;
③颜面异常93%;
④髋脱位60%;
⑤手、手指畸形50%;
⑥肘关节脱位47%;
⑦腭异常37%。
根据上述临床特点，结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。
1.特殊容貌 前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔。
2.关节脱位 呈先天性多发性大关节脱位，以肘关节、髋关节、膝关节为主。
3.手足异常 手指外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻和外翻畸形。
4.其他表现 智力多无影响，可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。
Masson 1978年分析的本病征畸形发生率为：
①膝关节脱位100%;
②足异常95%;
③颜面异常93%;
④髋脱位60%;
⑤手、手指畸形50%;
⑥肘关节.…