小儿干燥综合征 ☆ 收藏

症状

干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。
2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎，引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。
3.其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食道运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%～44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。
4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。
5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。
6.关节肌肉 70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，部分病人可有肌炎表现。
本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准，但是否适用于儿童，尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体，即唾液腺和泪腺的病变，因此，它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据：
1.口干燥症的诊断标准
(1)唾液流率：唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。
(2)腮腺造影：在腮腺有病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇黏膜活检：其腺体组织中可见淋巴细胞浸润。≥50个淋巴细胞团聚成堆者称为灶。≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。
(4)核素造影：唾液腺功能低下时其摄取及排泌均低于正常。
凡上述4项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。
2.干燥性角结膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(Schirmers test)：5min时滤纸润湿长度≥15mm为正常。≤10mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time，BUT)：短于10s者为异常。
(3)角膜染色：在裂隙灯下，角膜染色点超过10个为异常。
(4)结膜活检：胞浸润者为异常。在裂隙灯下，角膜染色点超结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。
凡具有上述4项试验中2项异常者即可诊断为干燥性角结膜炎。
3.ANA、抗SS-A抗体阳性、抗SS-B抗体和RF阳性。
 
干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。
2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪.…