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肾髓质囊性病 ☆ 收藏

症状

(一)临床症状
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex) 本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。
(二)诊断
本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:
(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致。排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
 
(一)临床症状
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenil.…

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