膜性肾病 ☆ 收藏

症状

本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30岁，平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30～40岁和50～60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月，其间肾小球上皮下沉积物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状，20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5～10g，亦可高达20g/d，多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿，50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同，本病初期多无高血压，但随着疾病发展30%～50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常，起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成，我国发生率可达40%，诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。
原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。通常血清C3、C4和其他补体成分水平正常且无循环免疫复合物。在MN活动期，尿中C5b-9颗明显升高。为排除继发病因，需要进行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮性肾炎及其他结缔组织病和肿瘤指标等免疫学的检测。
MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血压或镜下血尿，肉眼血尿少见;蛋白尿选择性低，尿C3、C5b-9增高，血C3一般正常;病情常维持多年不变，部分可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最后的确诊尚须肾活检。
本病需与肾病综合征的其他病理类型及继发性MN如SLE等相鉴别。在MN中，近2/3为原发，其余1/3为继发。有许多抗原可以引起MN的发生。在狼疮性肾炎、膜增生性肾炎及IgA肾病中，除了有免疫复合物的沉积外还有大量的细胞增生;而原发MN基本上看不到细胞的增生，且肾移植后不易复发。儿童MN要高度怀疑和排除继发性肾小球疾病，特别是乙肝相关性肾炎和狼疮性肾炎。老年MN要警惕肿瘤的存在;有报道老年MN患者40%为恶性肿瘤所致，而在恶性肿瘤的成人患者中，约10%出现原发性肾病综合征的表现;有15%的实体瘤与MN相关，而1.5%的MN患者有恶性肿瘤的表现。
据统计，除原发MN外，MN中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用青霉胺的类风湿关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN。继发性MN一般具有其原发病的临床特点，除临床特点外，原发与继发MN仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。
本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30岁，平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30～40岁和50～60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月，其间肾小球上皮下沉积物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人注意的程度。80%的病人以水肿为首发症状，20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5～10g，亦可高达20g/d，多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大.…