特发性血小板减少性紫癜 ☆ 收藏

症状

一、临床表现
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型。有些急性ITP可能转为慢性型。
急性ITP一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性ITP多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。
慢性ITP约30%～40%患者在诊断时无任何症状。一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作。皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位、以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑。黏膜出血程度不一，以口腔黏膜、牙龈、鼻黏膜出血和女性月经过多为多见，也可出现血尿或消化道出血。一般出血症状与血小板计数相关，ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大。在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。
二、诊断
ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。1986年12月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准：多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;下列5点中具备任何1点：①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性血小板减少症。老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别，如药物、感染等原因;若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。
1.诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986)。
(1)多次化验检查血小板计数减少。
(2)脾脏不增大或仅轻度增大。
(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
(4)以下5项中至少1项：
①肾上腺糖皮质激素治疗有效。
②脾切除治疗有效。
③PAIgG增多。
④PAC3增多。
⑤血小板寿命缩短。
(5)排除继发性血小板减少症。
2.诊断评析
(1)现有人根据特发性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制，将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenic purpura)，仍沿用ITP缩写。目前，文献中将两者混用的现象较普遍。但从国外几部较权威的血液学专著中的观点来看，两者的内涵不应相同。特发性血小板减少性紫癜，应该指无明确诱发因素、不伴有其他免疫病的免疫性血小板减少性紫癜，是免疫性血小板减少性紫癜的一部分。免疫性血小板减少性紫癜还包括继发性免疫性血小板减少性紫癜，如伴发于系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等。诊断ITP采用的是排除性诊断方法，除了排除继发性免疫性血小板减少性紫癜外，还应排除其他原因引起的血小板减少。
(2)多次化验检查血小板计数减少很重要：可排除一次化验误差造成的假象。另外，还需注意除外其他假象，如血小板明显减少，但无出血倾向时，应除外抗凝剂EDTA介导的假性血小板减少。据国外文献报道，EDTA介导的假性血小板减少在“正常人”中的发生率为0.09%～0.11%，在危重患者或住院患者中更常见，发生率为1.9%。国内尚无相关数据。
(3)有关骨髓检查：有争议的是巨核细胞的多少。典型者巨核细胞增多，成熟障碍，部分患者巨核细胞数可以正常。但巨核细胞减少者能否排除诊断值得商榷。首先，一次骨髓检查巨核细胞减少不一定能代表体内的真实情况。其次，抗血小板抗体所针对的靶抗原大多也存在于巨核细胞，对巨核细胞的增殖和分化可能会产生影响。
(4)多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体：即PAIg，大多数为PAIgG。但应指出的是PAIg并不是ITP的特异性相关抗体，有些免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征(干燥综合征)等也常出现PAIg的增高。另外，PAIg升高的水平与血小板降低的程度不一定平行，有些患者PAIg水平很高，但血小板计数仅轻度降低。不同ITP患者的PAIg可能针对不同的靶抗原，包括糖蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa、磷脂等。在这些靶抗原中，有些与血小板的黏附和聚集功能有关。因此，ITP患者除血小板降低外，可以合并血小板功能的异常。这也许能部分解释为什么有些患者血小板计数并不很低，但出血较重，而有些患者血小板计数很低，却不出血。
(5)关于难治性ITP的诊断标准：国外的标准一般至少包括以下两点，即糖皮质激素类治疗无效和脾切除治疗无效。我国的实际情况是患者不到万不得已一般不接受脾切除或始终不接受脾切除，患者在糖皮质激素类治疗无效时往往先接受其他免疫抑制剂或其他治疗。因此，硬搬国外的标准，国内几乎没有难治性ITP可言，但除脾切除外，多种疗法无效的患者并不少。因此，应根据国内的实际情况，制定我国难治性ITP的标准。
一、临床表现
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A)，血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者.…