瘢痕性类天疱疮 ☆ 收藏

症状

通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。
结膜和口腔黏膜损害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。
1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。
2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。
3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右，损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。
本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。尽管极为罕见，但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
诊断主要根据老年患病，病程慢性，大多侵犯眼结膜和口腔黏膜，部分患者累及皮肤，反复发生水疱、大疱、糜烂，有形成瘢痕倾向，并引起粘连。
 
通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。