阵发性睡眠性血红蛋白尿 ☆ 收藏

检查

1.外周血 全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。
骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
2.酸化血清溶血试验(Ham试验) PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破，正常红细胞则否。本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断PNH的主要依据。用光电比色法看溶血度，PNH大都在10%以上，本病患者中约79%本试验阳性。
3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验) 本试验敏感性高，PNH患者约88%阳性。日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验。糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。
4.蛇毒因子(CoF)溶血试验 本试验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差。PNH患者约81%阳性。
5.补体溶血敏感试验 此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。
6.PNH异常血细胞的检测和定量 可查出异常网织红细胞。这是目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。
7.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
1.骨髓细胞培养常可发现CFU-E、CFU-GM等的集落数比正常骨髓少。
2.Brodsky等报道了一种新的诊断方法 利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin)，它能通过与GPI蛋白连接，在细胞膜上形成通道，从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白，就不受这种毒素的作用，PNH细胞仍保持完好。此方法简单、易行、价格低廉而又特异敏感，并且能检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞，在临床上具有广泛的应用前景。
3.扫描电镜检查 红细胞大都失去双凹盘形，表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。
4.根据临床表现、症状体征选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
 
1.外周血 全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。
骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
2.酸化血清溶血试验(Ham试验) PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破，正常红细胞则否。本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断.…