小儿溶血性贫血 ☆ 收藏

检查

各种溶血性贫血的确诊，常取决于有关的实验室检查。这些实验室检查包括溶血的确定和寻找溶血病因两个方面。
1.确定溶血性贫血的检查
(1)血象：红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多(3%以上)、血片检查红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和(或)幼稚粒细胞。
如溶血性贫血同时有血小板减少者，应进行骨髓检查及有关DIC的检查，如凝血检查及3P试验等，排除伴随溶血性贫血的其他疾病。
(2)血清间接胆红素增高：但如血清间接胆红素不高，不能排除溶血性贫血。
(3)尿胆原增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性溶血时增加不明显。作为溶血的指征时，需除外肝功能不全所致。
(4)血浆游离血红蛋白增多：或称血红蛋白血症，以急性血管内溶血多见，但在大量血管外溶血时亦可发生，一般表示溶血的量较大。
(5)血浆结合珠蛋白减少或消失：以血管内溶血为多见，表示溶血的量较大，这是较敏感的指征，一般在溶血终止3～4天后，血浆结合珠蛋白才逐渐恢复正常。感染、恶性肿瘤可使结合珠蛋白升高;而肝病时则可使其降低，鉴别时应加注意。
(6)血浆出现高铁血红素白蛋白(Schumm试验阳性)：一次溶血后可持续存在多天，对诊断尤有价值。
(7)血红蛋白尿(尿潜血试验)阳性：大量溶血时，其游离血红蛋白产生过多，超过了结合珠蛋白的结合能力，这时游离血红蛋白可从肾小球滤过，从尿中排出，即成为血红蛋白尿。但作为溶血性贫血的指征时，必须除外由于血尿或肌球蛋白血症所致的阳性。
(8)含铁血黄素尿(Rous试验)阳性：含铁血黄素尿是经肾小管重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一步分解为原卟啉及铁，若分解的铁过多，则以含铁血黄素的形式沉着在肾小管的上皮细胞内，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。
2.确定溶血病因的检查
(1)抗人球蛋白试验(Coombs试验)：本试验是鉴别免疫性溶血性贫血与非免疫性溶血性贫血的基本检查，Coombs试验阳性，提示为免疫性溶血性贫血;Coombs试验阴性，一般提示其溶血性贫血为非免疫性。
(2)红细胞盐水渗透脆性试验：红细胞渗透脆性试验表示红细胞表面积和体积的比率关系，可初步将先天性非免疫性溶血性贫血分类。如红细胞的表面积/体积比率减少，则脆性增高，提示红细胞膜异常性疾病;红细胞的表面积/体积比率增加，则脆性降低，多提示血红蛋白病;红细胞脆性正常者，提示红细胞酶缺乏性疾病。
(3)血红蛋白电泳：对于血红蛋白病有确定诊断的意义。
(4)红细胞酶活性测定：对于红细胞酶缺乏有确定诊断的意义。由于红细胞酶缺乏较少见，故一般在排除了其他常见的溶血病因后才考虑进行红细胞酶活性测定。
(5)其他：如酸溶血试验、蔗糖溶血试验、热溶血试验阳性见于PNH。如外周血有大量红细胞碎片者，可考虑为红细胞碎片综合征，包括微血管病性溶血性贫血、溶血性尿毒综合征、阵发性行军性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、人工心脏瓣膜装置、DIC等。
1.B超 可见肝、脾肿大，胆结石(慢性溶血性贫血)。
2.X线检查 胸片检查了解心肺情况;X线检查可发现患儿骨骼畸形，如生长发育期患儿可见塔形头颅额颞部增厚;慢性溶血性贫血，因骨髓的异常增生而引起骨骼的X线改变，如掌骨的骨皮质变薄，骨髓腔增宽，颅骨板障增宽，骨板间有垂直骨小梁等，这些X线骨骼改变常见于重型β地中海贫血等慢性溶血性贫血。
 
各种溶血性贫血的确诊，常取决于有关的实验室检查。这些实验室检查包括溶血的确定和寻找溶血病因两个方面。
1.确定溶血性贫血的检查
(1)血象：红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多(3%以上)、血片检查红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和(或)幼稚粒细胞。
如溶血性贫血同时有血小板减少者，应进行骨髓检查及有关DIC的检查，如凝血检查及3P试验等，排除伴随溶血性贫血的其他疾病。
(2)血清间接胆红素增高：但如血清间接胆红素不高，不能排除溶血性贫血。
(3)尿胆原增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性.…