温抗体型自身免疫性溶血性贫血 ☆ 收藏

检查

1.外周血 正常色素贫血，血片上可见多量球形细胞，1/3的患者有数量不等的幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高，极个别可达50%。半数以上白细胞数正常，急性溶血阶段白细胞增多，甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围，但也有以血小板增多为首见者。
2.骨髓象 呈增生象，以幼红细胞增生为主，粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变，但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。
3.抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT) 直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法，为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距，不完全抗体(IgG)分子较小，无法嫁接在2个邻近的红细胞，而只能和1个红细胞抗原相结合。用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象。由于免疫血清的不同，可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清。根据Coombs试验的结果，温抗体型AIHA又可分为3种亚型：IgG型(20%～66%)、IgG+C3型(24%～63%)和C3型(7%～14%)。
少数AIHA患者虽有典型临床表现并对糖皮质激素疗效较好,但Coombs试验阴性，此可能系假阴性。假阴性见于：
①红细胞膜上结合的温抗体IgG分子数小于500;
②红细胞未充分洗涤，使悬液内混有血清残存的非温抗体类球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些温抗体与红细胞的亲和力低，脱落入血浆。假阳性见于：
①正常人因感染使红细胞被C3致敏;
②某些疾病(如肾炎、PNH等)使体内C3水平提高;
③红细胞C3受体结合循环免疫复合物;
④某些抗生素(如头孢菌素)使红细胞非特异性吸附血浆球蛋白。
AIHA血中有时可找到游离抗体，可经间接抗人球蛋白试验(IAT)或胰蛋白酶处理后的红细胞加以鉴定。这类患者溶血往往严重。
4.其他血清试验 华氏反应可阳性，血清丙种球蛋白增加，抗核抗体阳性及C3下降。
 
1.外周血 正常色素贫血，血片上可见多量球形细胞，1/3的患者有数量不等的幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高，极个别可达50%。半数以上白细胞数正常，急性溶血阶段白细胞增多，甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围，但也有以血小板增多为首见者。
2.骨髓象 呈增生象，以幼红细胞增生为主，粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变，但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。
3.抗人球蛋白(Coombs)试验(简称AT) 直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法，为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜.…