溶血尿毒症综合征 ☆ 收藏

检查

1.严重的溶血性贫血 在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。
2.Coombs试验 多为阴性，红细胞酶活性正常。
3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
4.血小板减少 常见，持续数天至数周。
5.其他
(1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降：C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。
(3)尿液检查：可见蛋白尿、血尿和管型尿和BUN增加。
(4)电解质紊乱，包括血清钠、碳酸氢盐和钙下降，血钾可高或低。血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
1.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变。肾脏是HUS的主要受累器官，肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变，可累及肾小球及肾间质动脉。肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀，内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚，管腔变窄。在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积。毛细血管腔内可见红细胞、血小板及微血栓，系膜区增宽，系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞。部分病例可出现新月体及襻坏死。严重者小动脉受累，肾皮质坏死。病变肾小球可呈灶性分布。此外肾小球可表现有缺血征象，肾小球GBM增厚、皱缩，肾小球襻塌陷，包囊增厚。肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生，内膜肿胀，管壁坏死，管腔变窄，有些腔内可见血栓。肾小管、间质病变常为中、重度，有的出现肾小管坏死。病程晚期可见小动脉纤维增生，最终导致肾小动脉及肾小球硬化、玻璃样变、肾小球荒废、肾小管萎缩及间质纤维化(图1)。
免疫荧光检查，绝大多数微血栓内可见纤维蛋白，动脉壁上可有IgM、C3、C1q及备解素沉积。电镜示肾小球肿胀的内皮细胞可从GBM剥脱，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜，内皮下存在细胞颗粒状电子疏松物质，毛细血管腔变窄，可见含脂肪滴的泡沫细胞。系膜基质水肿，甚至溶解。
肾小球及动脉受损的程度及范围可因不同的病因、病情、病期及发病年龄而各异。有学者将HUS的肾脏病变分为3种类型：
(1)肾小球损伤为主。
(2)血管损伤为主。
(3)肾皮质坏死。
这三种病变也可互相重叠，在同一病例，肾小球病变可与严重动脉病变同时存在。儿童患者病变以肾小球为主，血管病变轻微，偶可见内皮下间隙增宽。成人HUS动脉病变较明显，因此预后不如儿童。
HUS除肾受累外，还可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官，也会发生微血管栓塞及坏死性病变。
2.常规B超、X线、CT等检查。
1.严重的溶血性贫血 在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。
2.Coombs试验 多为阴性，红细胞酶活性正常。
3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
4.血小板减少 常见，持续数天至数周。
5.其他
(1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降：C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加;在肾小.…