脂蛋白肾小球病 ☆ 收藏

检查

1.尿液检查 全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h;有镜下血尿。
2.血液检查 患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾对脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较，发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎较其总胆固醇水平升高明显;他们进一步分析发现，其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高为主。这一特征与家族性Ⅲ型高脂蛋白血症极为相似。实验室检查中最具特征意义的是全部病例均表现为血浆载脂蛋白E水平的明显升高(103～388mg/L)。apo E的基因表现型检测发现，含E2的基因表现型占优势。
1.光镜 光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改变。有人称为毛细血管瘤样扩张。腔内物质行特殊染色，包括PAS、PASM、MASSON染色均阴性苏丹3及油红0染色显示扩张的毛细血管腔内有大量阳性脂滴状物质，周围肾小管细胞中也可见到散在细小脂滴(图1，2)。肾小球系膜细胞及基质常呈轻度增生。也可呈现系膜溶解、系膜与基底膜分离以及系膜插入呈双轨状等改变。肾小球基底膜一般无增厚、钉突形成等异常。肾小管间质多无显著改变，也无泡沫细胞等脂质异常沉积的病征。肾血管未见异常蛋白血症等改变。重复肾活检发现，随着病程的迁延，毛细血管腔内脂蛋白栓塞样物质逐渐减少，系膜细胞与基质呈明显增生，伴节段性系膜插入及硬化，脂蛋白血栓样物质逐渐为增生的系膜所取代。肾小管间质常出现相应的小管萎缩、间质淋巴细胞和单核细胞浸润及纤维组织增生等病变。
2.电镜 表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构。也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常呈簇状或层状排列。腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。
系膜区早期仅表现为轻度增生，病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质增生，有时可出现系膜插入、系膜溶解等改变。肾小球基底膜未见增厚、致密物沉积。
3.免疫荧光 常规免疫荧光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色无特征性改变。采用针对脂蛋白及载脂蛋白的单克隆抗体染色发现肾小球毛细血管腔内有β脂蛋白及apo E的沉积。此外，系膜区也可见少量散在的细颗粒状载脂蛋白沉积。α脂蛋白染色阴性。
本病亦可合并有IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等，此时，免疫荧光、光镜及电镜检查各显示其特征性改变，在诊断中具有十分重要的价值。
1.尿液检查 全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h;有镜下血尿。
2.血液检查 患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾对脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较，发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎较其总胆固醇水平升高明显;他们进一步分析发现，其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高为主。这一特征与家族性Ⅲ型高脂蛋白血症极为相似。实验室检查中最具特征意义的是全部病例均表现为血浆载脂蛋白E水平的明显升高(103～388mg/L)。apo E的基因表现型检测发现，含E2的基因表现型占优势。
1.光镜 光镜下特征性的.…