遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 ☆ 收藏
检查
1.纯合子患者PT和PTT均延长，均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长，可能与血小板FⅤ缺乏有关。
2杂合子 除FⅤ：C定量测定减低外，其他试验均正常。
3.诊断需测定其促凝活性(FV：C)。出血严重的纯合子常低于正常人的1%，有出血症状者常低于10%，纯合子FⅤ：C可达20%。杂合子FⅤ：C常为30%～60%。存在FⅤ：Ag异常的病例也有报道，提示与其他遗传凝血因子疾病相似，FⅤ缺乏症也存在异质性。
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