α-贮存池病 ☆ 收藏

检查

1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。
2.出血时间延长。
3.骨髓象 网状蛋白纤维化。
4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。