朗格汉斯组织细胞增多症 ☆ 收藏

检查

1.外周血 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。
2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多，在综合国内470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
3.血沉 部分病例可见血沉增快。
4.肝肾功能 部分病例有肝功能异常，则提示预后不良。内容包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。
5.血气分析 如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受损。
6.病理检查 此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此，应尽可能做活体组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物做病理检查，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。有条件单位，应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查，以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。
7.免疫组织化学染色 如前所述，近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有条件时，可做以上染色检查以利确诊。
8.X射线检查 胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影，重者可见囊状气肿、蜂窝样肺，极易发生肺气肿、气胸等。骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损，表现溶骨性损害。如发现有一部位病变，应加摄其他部位骨骼像，依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。
9.肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
10.免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比例失常，故有条件单位应进行T细胞亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
 
1.外周血 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。
2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多，在综合国内470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
3.血沉 部分病例可见血沉增快。
4.肝肾功能 部分病例有肝功.…