韦格纳肉芽肿性巩膜炎 ☆ 收藏

检查

1.WG特征性的实验室检查结果 非特异性实验室检查结果有正色素性贫血、白细胞和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。
1985年发现WG患者血清存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其水平与疾病的活动性有联系，并进一步研究证实了这种特异性。ANCA的敏感度与WG的类型、活动性以及程度有关：限制性活动期敏感度67%，缓解后的敏感度仅为32%，而完全性的活动期敏感度为96%。这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断。在肾小球肾炎、肺-肾综合征和血管炎患者中ANCA假阳性仅0.6%。
至少有2种方法可以进行中性粒细胞的ANCA染色。一种是经典的粒细胞胞浆染色(C-ANCA)，其对中性粒细胞的丝氨酸蛋白酶(又称促原始粒细胞素)有特异性，所有患者C-ANCA阳性能满足WG的经典诊断标准。另一种是核周染色(P-ANCA)，其对各种微粒分解酶如髓过氧化物酶、组蛋白酶G、人白细胞弹性蛋白酶和乳酸铁质有特异性。P-ANCA是特发性坏死性新月形肾小球肾炎的特异性标志，而这种肾炎常与细微多关节炎有联系，偶尔与WG有联系。细微多关节炎和WG的鉴别诊断要点是前者缺乏肉芽肿病变，后者具有肉芽肿病变特征。WG特发性、坏死性、新月形肾小球肾炎和细微多关节炎好像是一种疾病的不同表现。WG主要与C-ANCA染色阳性有关，有时也显示P-ANCA阳性。患有和全身性血管炎相关的眼病时，应检查ANCA。ANCA测定对WG性巩膜炎的诊断具有高度的特异性和敏感性。3种类型的WG患者(完全性、限制性和高度限制性)伴有眼病时，可以同时出现C-ANCA和P-ANCA阳性。由于ANCA测定对WG有较高的特异性和敏感性，因此，可以通过早期诊断和复发监测，来改善WG的预后。仅有ANCA阳性应慎重，还必须结合身体其他部位的仔细检查，方可做出WG的诊断。
2.细菌培养和特殊染色 可以排除由抗酸杆菌、真菌等引起的肉芽肿性炎症，用于鉴别诊断。
3.病理学检查 镜下见瘤细胞松散分布，核圆形或不规则，深染或染色质呈点彩状，胞质很少，病变中可伴凝固性坏死及炎细胞浸润，并可侵犯周围肌组织。
胸部X线片：出现典型的下呼吸道症状时，可以显示双侧肺多发性炎症结节性浸润，易于形成空洞以及浸润消散后的肺不张。
 
1.WG特征性的实验室检查结果 非特异性实验室检查结果有正色素性贫血、白细胞和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。
1985年发现WG患者血清存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其水平与疾病的活动性有联系，并进一步研究证实了这种特异性。ANCA的敏感度与WG的类型、活动性以及程度有关：限制性活动期敏感度67%，缓解后的敏感度仅为32%，而完全性的活动期敏感度为96%。这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断。在肾小球肾炎、肺-肾综合征和血管炎患者中ANCA假阳性仅0.6%。
至少有2种方法可以进行中性粒细胞的ANC.…