假性甲状旁腺功能减退症 ☆ 收藏

鉴别

甲状旁腺功能减退症分类及鉴别 类型和病理生主要缺陷体态异常*血钙过低和血磷过高Gs蛋白亚基缺乏对外源PTH反应性
尿磷增多尿cAMP增多
iPTH降低性甲状旁腺功能减退症
一、手术，放射性核素，肿瘤等所致甲状旁腺损伤和破坏-+-++
二、DiGeorge征甲状旁腺胚胎发育障碍-+-++
三、特发性
1.家族性(性链隐性，常染色体隐性和显性遗，可能为自身免疫性)甲状旁腺萎缩-+-++
2.散发性(自身免疫)同上-+-++
四、血钙过高孕母所产新生儿PTH分泌暂时受抑制-+-++
iPTH正常性甲状旁腺功能减退症，假-假性甲状旁腺功能减退症遗 传性体态异常，生化正常+-+++
iPTH增高性甲状旁腺功能减退症
一、假性甲状旁腺功能 减退症Ia型靶组织(骨和肾)细胞受体对PTH均无反应+++--
二、假性甲状旁腺功能减退症Ib型 ±+---
三、假性甲状旁腺功能减退症Ⅱ型靶细胞内对cAMP无反应++-滴Ca2+后++
(一)继发性 较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1%～1.7%。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。
(二)特发性 较少见。系自身免疫性疾病。.特发性甲状旁腺功能减退 搐搦较重，异位钙化少见，无异常体形及短指(趾)畸形，血中PTH减低，不同的是该病注射PTH治疗有效。即尿中cAMP明显增加，尿磷排泄量可较注射前增加5～6倍以上，而假性甲状旁腺功能减退症者增加仅2倍。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。
(三)假-假性甲状旁腺功能减退 本症实际上是假性甲状旁腺功能减退症的不完全型，可能是由于近端肾小管上皮细胞内cAMP依赖蛋白激酶异常或功能障碍所致，也可能与遗传有关。多在成年期出现症状，临床表现与假性甲状旁腺功能减退相似，亦有体态异常，但无抽搐。实验室检查，血钙和磷均正常，血清PTH正常，注射PTH试验反应正常。这些实验室检查结果，均与假性甲状旁腺功能减退症不同。本病需要与下述疾病相鉴别：
甲状旁腺功能减退症分类及鉴别 类型和病理生主要缺陷体态异常*血钙过低和血磷过高Gs蛋白亚基缺乏对外源PTH反应性
尿磷增多尿cAMP增多
iPTH降低性甲状旁腺功能减退症
一、手术，放射性核素，肿瘤等所致甲状旁腺损伤和破坏-+-++
二、DiGeorge征甲状旁腺胚胎发育障碍-+-++
三、特发性
1.家族性(性链隐性，常染色体隐性和显性遗，可能为自身免疫性)甲状旁腺萎缩-+-++
2.散发性(自身免疫)同上-+-++
四、血钙过高孕母所产新生儿PTH分泌暂时受抑制-+-++<.…