子宫平滑肌肉瘤 ☆ 收藏

鉴别

以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。
1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential，STUMP)
诊断标准：符合以下任何一条即可诊断STUMP。
(1)细胞轻中-度异型性，核分裂象5～10个/10HPFs，无细胞凝固性坏死;
(2)核分裂象≥15个/HPF，但无细胞密集和异型性;
(3)核分裂象较少，且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。
恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一，Peter(1994)等回顾性分析了50例曾诊断为子宫平滑肌肉瘤患者，其中32例仍为肉瘤，3例为平滑肌瘤，15例诊断为恶性潜能未定型平滑肌瘤，与肉瘤组比较，恶性潜能未定型平滑肌瘤组的复发率、死亡率均较低，复发后仍可长期存活，但有不确定性、多变的临床过程。年龄、病灶大小、绝经与否及流式细胞学测定DNA等均不能预测其临床过程，化疗未显示有效，手术切除复发转移病灶可提高生存时间。
2.上皮样平滑肌肿瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)或透明细胞平滑肌肿瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少数为良性，多数为恶性或潜在恶性，形态上很难区分良恶性，单纯上皮样平滑肌瘤极少，多伴有梭形细胞平滑肌肉瘤，因此，临床上应多作切片检查，常能找到典型的肉瘤病灶。
病理特征：
(1)大体像平滑肌瘤，但无编织状结构，界限不清。
(2)瘤细胞多为多角形或圆形，弥漫成片或排列成巢、索或丛状，瘤细胞胞浆透明，核圆或卵圆，核形较规则，核分裂较少，一般少于3个/HPFs。
(3)瘤细胞可侵犯周围肌层，但很少侵犯血管。
3.黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一种罕见的特殊类型子宫平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶样，缺乏平滑肌瘤形态，镜下形态良好，细胞少，间质黏液性变，核分裂少，但肿瘤呈浸润生长，几乎全是恶性。
4.良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 较罕见，患者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至肺、腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等。最常见的转移部位是肺，肺内有一个或数个平滑肌瘤结节，大者可达10cm，界限清楚，可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，临床上表现为良性过程，但可发生转移。患者可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年出现肺内病变，但子宫和肺内病变均为良性。其发病原因有几种学说：①医源性扩散;②静脉内平滑肌瘤病发生肺栓塞所致;③初次手术的子宫肌瘤为恶性，未进行连续切片，未发现小的平滑肌肉瘤病灶;④肺源性平滑肌瘤。
与肺内原发性平滑肌瘤相鉴别：①良性转移性平滑肌瘤伴有子宫内多发肌瘤，盆腔内和腹膜后淋巴结转移;②妊娠时缩小，绝经后停止生长，并逐渐萎缩。因此，认为良性转移性平滑肌瘤系雌激素相关性肿瘤，可选用抗雌激素药物治疗。
5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一种形似恶性，实质上却是良性的平滑肌瘤病。其特点是平滑肌瘤呈多发性、良性增生。子宫有肌瘤，同时在腹膜、大网膜、肠系膜、肠管、卵巢及盆腔各器官的表面有多发的大小不等的结节，小者直径为1～8mm，大者直径可达8cm。外观似恶性种植，部分患者不伴发子宫肌瘤。发病原因有二种说法：①肌瘤多中心发生，与雌激素过高、孕激素过低有关。雌激素可能是其诱发因素。雌激素刺激腹膜上皮下间充质细胞化生而来。此说法目前被大多数学者承认。②转移性种植，此观点目前已不成立，因为结节均在腹膜上皮下，且无腹膜外转移。
显微镜检查可见结节为梭形平滑肌细胞组成，肌束交织呈漩涡状排列，瘤细胞大小一致，无非典型改变。无巨细胞形成，无核分裂象或偶见，无血管受侵犯现象，组织学上呈良性。行全子宫及双附件切除后，病变可退缩。已报道的病例发现，部分病人的病情可自然转归，但也可复发，复发后仍为良性，除手术外，无须特殊治疗。
具有以下特点：
(1)盆腹腔脏壁腹膜布满大小不等的平滑肌瘤结节，圆形，腹膜呈结节状或片状增厚。
(2)镜下形态为良性平滑肌瘤，无核异型性和分裂象。
(3)黑人、妊娠、产后和口服避孕药者易发生。
(4)约1/5患者的肌瘤结节附近伴有子宫内膜异位。
(5)妊娠后或卵巢切除后肌瘤能完全或部分消失，说明此病为激素依赖性。
(6)其发病机制可能是腹膜下间质细胞化生转化形成，70%病例为妊娠妇女或用外源性激素者。
6.静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis) 是少见的肌瘤，多发年龄42～45岁，约40%患者有月经异常，且伴有慢性盆腔痛。
关于此种病变发生的原因有两种学说：①来源于静脉壁的平滑肌组织，增生后突入静脉腔;②来源于子宫的平滑肌瘤，肌瘤组织侵入静脉生长并发展，此种情况多同时有子宫肌瘤存在。
据统计，约75%静脉内平滑肌瘤病的病变不超出阔韧带范围，25%病变扩展超出阔韧带。如果病变扩展到下腔静脉和右心房，则往往导致死亡。
肿瘤具有以下特征：
(1)肌瘤主要生长在静脉内，常沿子宫静脉延伸至子宫外静脉，如卵巢静脉、阴道静脉及阔韧带静脉等，部分可达下腔静脉、右心、肺，造成死亡。
(2)子宫较大，肌层增厚，有多发结节状橡皮样肿物。
(3)肿瘤呈蚯蚓样位于血管内。
(4)镜下血管内肌瘤表面被覆内皮细胞，肌瘤位于血管腔内或附着于血管壁，肌瘤形态为一般的良性平滑肌瘤或上皮样平滑肌瘤。
(5)肌瘤可伴广泛性水肿变性、黏液变性或玻璃样变。
 
以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，需进行鉴别。
1.恶性潜能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential，STUMP)
诊断标准：符合以下任何一条即可诊断STUMP。
(1)细胞轻中-度异型性，核分裂象5～10个/10HPFs，无细胞凝固性坏死;
(2)核分裂象≥15个/HPF，但无细胞密集和异型性;
(3)核分裂象较少，且有不正常核分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。
恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准尚未统一，Peter(199.…