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小儿糖原贮积病Ⅰ型 ☆ 收藏

鉴别

正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却<1.7mmol/L。空腹和进食后皆如此,依此可与GSD-Ⅲ相鉴别,后者如在进餐后2h给予胰高血糖素,血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验,并可能引起不良副作用。给此型病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高,此种耐量试验当尽量不做,因可导致严重酸中毒。

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