脊髓型颈椎病 ☆ 收藏

鉴别

　　脊髓型颈椎病是以运动障碍为主的疾患，易与神经内科多种疾病相混淆，尤其是运动神经元受侵犯的病症，应注意认真鉴别，两者不仅治疗方法明显不同，且预后悬殊较大。临床上经常遇到的主要为以下多种疾患。
　　1.肌萎缩型脊髓侧索硬化症
　　(1)概述：本病属于运动神经元疾患中的一种类型，其病因至今尚不明了。在临床上主要引起以上肢症状重于下肢的四肢性瘫痪，因此易与脊髓型颈椎病相混淆。本病目前尚无有效的(甚至在术中即可发生)疗法，预后差，手术可加重病情或引起死亡;而脊髓型颈椎病患者则需及早施术，故两者必须加以鉴别，以明确诊断及选择相应的治疗方法。
　　(2)鉴别要点：
　　①年龄特点：脊髓型颈椎病患者多在45～50岁以上，而本病发病年龄较早，常在40岁前后起病，年轻者甚至30岁左右。
　　②感觉障碍：本病一般均无感觉障碍，仅部分病例可有感觉异常主诉;而在颈椎病患者，当引起脊髓受压出现运动障碍时，则均伴有感觉障碍症状与体征。
　　③起病速度：颈椎病发病较慢，且多伴有一定诱因;而本病则多无任何原因突然发病，常先从肌无力开始，且病情发展快。
　　④肌萎缩情况：本病虽可发生于身体任何部位，但以上肢先发者为多，尤以手部小肌肉明显。大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩，掌骨间隙凹陷，双手可呈鹰爪状，并迅速向前臂、肘部及肩部发展，甚至引起颈部肌肉无力与萎缩。故对此类病例应常规检查胸锁乳突肌、肩胛提肌及颈部肌群以判定有无萎缩征。而颈椎病由于以颈5～6、颈6～7及颈4～5处多见，故肌肉受累水平罕有超过肩部以上者。
　　⑤自主神经症状：本病少有出现此症状者，而在脊髓型颈椎病患者常可遇到。
　　⑥发音障碍：当侧索硬化波及延髓时(可在起病时出现，但多见于本病的后期)，可出现发音含糊，渐而影响咀嚼肌及吞咽动作。而脊髓型颈椎病患者则无此症状，只有当病变波及椎动脉时方有轻度发音障碍。
　　⑦椎管矢状径：本病时多属正常，而脊髓型颈椎病患者则显示较明显的狭窄征。
　　⑧脑脊液检查：颈椎病患者多有不完全性阻塞及脑脊液生化检查异常等，而本病时则多属正常。
　　⑨脊髓造影：本病均属阴性，而颈椎病患者则有阳性所见。
　　⑩其他：包括本病各期所特有的肌电图征、肌肉活组织检查以及CT和MRI检查等，均有助于本病与脊髓型颈椎病的鉴别诊断，见表1。
　　

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　　本病的预后较差，目前尚无有效措施阻止本病的进展，多在起病后数年至十余年死于各种并发症或呼吸障碍。
　　2.原发性侧索硬化症 本病与前者相似，惟其运动神经元变性仅限于上运动神经元而不波及下运动神经元，较前者为少见。主要表现为进行性、强直性截瘫或四肢瘫，无感觉及膀胱症状。如病变波及皮质延髓束时则可出现假性延髓性麻痹(假性球麻痹)征象。鉴别要领与前者一致。
　　3.进行性脊肌萎缩症 进行性脊肌萎缩症是指神经元变性限于脊髓前角细胞而不波及上运动神经元者。肌萎缩症先局限于一部分肌肉，渐而累及全身，表现为肌无力、肌萎缩及肌束颤动，强直征不明显。鉴别诊断要领亦与肌萎缩型脊髓侧索硬化症相似。
　　4.脊髓空洞症
　　(1)概述：本病与延髓空洞症均属慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点。其病程进展缓慢，早期影响上肢，呈节段性分布。当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生不断加重，可使脊髓白质内的长传导束也被累及。本病临床上易与脊髓型颈椎病混淆。
　　(2)鉴别要点：
　　①感觉障碍：本病早期为一侧性痛觉及温度感觉障碍。当病变波及前连合时，则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常，此现象称为感觉分离性障碍。颈椎病患者则无此种现象。
　　②营养性障碍：由于痛觉障碍，不仅可在局部引起溃疡、烫伤、皮下组织增厚及排汗功能障碍等病变，且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变，甚至出现超限活动而无痛感，此称为夏科关节。应注意与因脊髓痨所致者鉴别(主要根据冶游史、病史及血清梅毒反应等)。
　　③其他：尚可参考其他体征、年龄、颈椎X线平片、颈椎椎管矢状径测量及腰椎穿刺等检查。归纳上述内容，列表2，供参考。MRI、CT或脊髓造影等检查，有助于对本病的确诊。
　　

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　　以往对本病不主张手术，但近年来作者发现：采取脊髓后正中切开减压及硅胶管植入引流术可以减轻髓内压力，约半数病例的远期疗效可维持多年。作者曾遇到疗效持续10年以上的病例。本病发展较慢，预后较前者为好。
　　5.共济失调症 本病多有明显的遗传性，视其病变特点不同而分为少年脊髓型共济失调(又名Friedreich共济失调症)、脊小脑型共济失调、小脑型共济失调及周围型共济失调等数种，且亚型较多。
　　本病不难与脊髓型颈椎病鉴别，关键是对本病要有一个明确认识。在对患者查体时应注意有无肢体共济失调、眼球震颤及肢体肌张力低下等症状，阳性结果有助于对本病的判定。
　　6.颅底凹陷症
　　(1)概述：近年来发现本病并非罕见，因无特效疗法，病员常求治于各医院门诊之间。由于其可引起脊髓压迫症状，因此应与脊髓型颈椎病加以鉴别。
　　(2)鉴别要点：主要依据：本病属先天畸形，具有其固有的临床特点：
　　①短颈外观：主要因上颈椎凹入颅内所致。
　　②标志测量异常：临床常采用的为以下两种：
　　A.颅底角：指蝶鞍和斜坡所形成的角度，取颅骨侧位片测量之，正常为132°，如超过145°则属扁平颅底。
　　B.硬腭-枕大孔线：又名Chamberlain线，即硬腭后缘至枕大孔后上缘的连线。在正常情况下，枢椎的齿突顶端低于此线，如高于此线则属扁平颅底。
　　③其他：本病患者发病年龄多较早，可在20～30岁开始发病;临床上多表现为四肢痉挛性瘫痪，且其部位较脊髓型颈椎病患者为高，程度较重;多伴有疼痛性斜颈畸形及颈椎骨骼其他畸形;病程后期如引起颅内压增高，则可出现颅内症状。
　　7.多发性硬化症
　　(1)概述：本病为一种病因尚不十分明了的中枢神经脱髓鞘疾患，因可出现锥体束症状及感觉障碍而易与脊髓型颈椎病相混淆。
　　本病虽在国内少见，但也非罕见，其可引起与脊髓型颈椎病相类同的感觉障碍及肢体痉挛性瘫痪，故在诊断上应想及此病。本病尚无特效疗法，手术可加剧病情甚至引起意外，因此切忌误诊。
　　(2)鉴别要点：主要依据以下五点进行鉴别：
　　①好发年龄：多在20～40岁之间，女性多于男性。
　　②精神症状：多有程度不同的精神症状，常呈欣快状，情绪易冲动。
　　③发音障碍：病变波及小脑者可出现发音不清，甚至声带瘫痪。
　　④脑神经症状：以视神经受累为多，其他脑神经亦可波及。
　　⑤共济失调症状：当病变波及小脑时可出现。
　　8.脊髓痨
　　(1)概述：脊髓痨为梅毒后期病症，其病理改变主要位于脊髓后根与后束，尤以腰骶部为多发。多于初次感染后10～30年发病。目前较少见，但某些地区仍可遇到。
　　(2)鉴别要点：
　　①有冶游史：应详细反复询问。
　　②闪电样疼痛：以下肢多见，呈灼痛或撕裂痛，疼痛消失后该处出现感觉过敏。这是由于后根躯体神经受刺激所致。
　　③共济失调：因深感觉障碍所致。主要表现为步态蹒跚，并呈跨越状;患者常主诉步行时有踩棉花样感觉。
　　④视力障碍：由于视神经萎缩而引起。早期视力减退，视野呈向心性缩小，最后可致盲。
　　⑤阿·罗(Argyll-Robertson)瞳孔：即瞳孔的调节反射正常，而对光反射消失或延迟。
　　⑥肌力低下：尤以下肢为明显，膝跳反射甚至可消失。
　　⑦康华反应：血清康华反应阳性率约为70%;脑脊液的华氏反应阳性率约为60%。
　　根据以上几点易与颈椎病相鉴别。此外，尚可参考其他检查结果，包括X线平片、MRI及CT检查等，一般勿需脊髓造影。
　　9.周围神经炎
　　(1)概述：本病系由于中毒、感染及感染后的变态反应等所引起的周围神经病变，主要表现为对称性或非对称性(少见)的肢体运动、感觉及自主神经功能障碍。可单发或多发。其中因病毒感染或自体免疫功能低下而急性发病者，称为急性多发性神经根炎(Guillain-Barre症候群)。
　　(2)鉴别要点：主要依据本病的对称性症状特点，包括：
　　①对称性运动障碍：通常表现为以四肢远端为重的对称性、弛缓性、不完全性瘫痪，此不同于颈椎病时的不对称性痉挛性瘫痪。
　　②对称性感觉障碍：可出现上肢或下肢双侧对称性似手套-袜子型感觉减退，颈椎病患者亦罕有此种改变。
　　③对称性自主神经功能障碍：主要表现为手足血管舒缩、出汗和营养性改变。
　　根据以上三点不难与脊髓型颈椎病区别。此外，尚可参考病史、X线片、MRI及CT等其他有关检查。非病情特别需要，一般勿需脊髓造影。
　　10.继发性粘连性脊蛛网膜炎
　　(1)概述：近年来发现本病日渐增多，除由于外伤、脊髓与脊神经根长期遭受压迫所致外，大多系因椎管穿刺、椎管内或椎管外注药、蛛网膜下隙阻滞及脊髓造影等所引起，因此，大多属于医源性因素。本病可与颈椎病伴发，亦可单独存在。
　　(2)鉴别要点：
　　①病史：既往多有椎管穿刺、注药或脊髓造影等病史，尤其是某些刺激性较大的造影剂(目前已不再为大家所选用)更易引起。
　　②根性刺激症状：多较明显，尤其是病程较长者，常表现为根性痛。其范围多较广泛，且呈持续性，可有缓解期，但在增加腹压时加剧。
　　③影像学改变：既往曾行碘油造影者，在X线平片上显示椎管内有烛泪状阴影，多散布于两侧根袖处。此外，MRI技术可以较清晰地显示蛛网膜下隙粘连的范围与程度，有助于与脊髓型颈椎病者的鉴别，但有不少病例两者同时伴发。
　　11.肿瘤
　　(1)概述：本节所阐述的肿瘤，主要是指颈髓本身及邻近可波及脊髓的肿瘤。后者除椎管内髓外肿瘤外，尚应注意颈椎椎骨局部的转移性或原发性肿瘤(以前者多见，约占90%以上)，尤其是病变早期，如不注意观察，易误诊或漏诊。
　　(2)肿瘤的分类及其鉴别要点：
　　①髓内肿瘤：较为少见，在脊髓肿瘤中不足十分之一，与脊髓外病变(包括颈椎病)及髓外肿瘤的鉴别可参考表3。
　　

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　　除上述诸临床鉴别要点外，尚可参考X线平片及脑脊液动力学试验等。此外，髓内肿瘤在脊髓造影检查时显示脊髓呈梭形膨大，且不与椎节水平相一致;而髓外致压者行脊髓造影检查时，则呈杯口状充盈缺损征。
　　②髓外肿瘤：椎管内、髓外的肿瘤以神经鞘瘤为多见，几乎占脊髓肿瘤的半数，其次为脊膜瘤(10%～15%)和转移瘤(8%)等。现以神经鞘瘤为例，归纳其特点如下：
　　A.年龄：好发于30～40岁之间，性别无明显差异。
　　B.好发部位：以脊神经后根处为多发，可波及2～3个根。
　　C.症状特点：发病缓慢，系由于脊髓及脊神经根的代偿作用而使症状多逐渐发生。主要表现为根性放射痛、棘突旁叩痛及受累节段的反射与肌力改变。
　　D.诊断：除上述特点外，一般均需通过MRI、CT或脊髓造影检查证实。
　　③脊髓血管瘤：在脊髓肿瘤中约占5%左右，实际上大多属于脊髓血管畸形。由于其病变范围较广，程度轻重不一，因此临床症状差异较大，从仅有轻微症状到完全瘫痪表现不一。后者主要因脊髓血流动力学改变引起病理循环或血栓形成，以致脊髓因严重缺血而出现软化(后期纤维化)之故。
　　本病早期不易诊断，对有短暂性神经根痛者应注意是否为本病。典型病例可以通过DSA或一般的脊髓造影及脊髓血管造影诊断，不典型者往往是在术中确诊。
　　本病与脊髓型颈椎病的鉴别除依据DSA及其他造影技术外，尚可根据颈椎病本身的诊断要点。如两者并发，预后不佳。
　　12.颈髓过伸性损伤
　　(1)概述：颈髓过伸性损伤又名脊髓中央管症候群，属于颈部外伤中的一种类型，临床易与在颈椎病基础上遭受过屈损伤所造成的脊髓前中央动脉症候群相混淆。前者大多需要先采用保守疗法，后者则需及早施术，故对两者的鉴别具有现实意义。
(2)鉴别要点：
①损伤机制：两者均发病于头颈部外伤后。过伸性损伤者大多因高速行驶的车辆急刹车所引起，由于惯性的作用，乘客面、颌、颏部遭受正前方的撞击，使头颈向后过度仰伸;此时，已被拉长的脊髓(椎管亦变得相对狭窄)易突然被嵌夹于前突内陷的黄韧带与前方骨纤维性管壁之中，引起脊髓中央管周围损害。而脊髓前中央动脉症候群患者则多系在椎体后缘骨刺或髓核突出的基础上，突然遭受使头颈前屈的暴力所致，以致脊髓前方被撞击到骨性或软骨性致压物上，引起脊髓前中央动脉的痉挛与狭窄，并出现供血不全症状。
②运动障碍：由于过伸性损伤的病理改变位于脊髓中央管周围，因此最先累及上肢的神经传导束而先出现上肢瘫痪，或是上肢重、下肢轻，尤以手部最为明显。而脊髓前中央动脉症候群患者则完全相反，其瘫痪是以下肢重而上肢轻。
③感觉障碍：脊髓前中央动脉症候群患者感觉功能受累较轻。而过伸性损伤患者不仅症状明显，且可出现感觉分离现象，即温、痛觉消失，而位置觉、深感觉存在，此主要是由于病变位于中央管附近所致。
④影像学改变：X线平片上两者有明显差异。过伸性损伤者在侧位观察可以发现患节椎间隙前方呈增宽状，且椎体前阴影明显增宽，多超过正常值1倍以上。而脊髓前中央动脉症候群患者由于多在骨刺形成的基础上发病，因此不仅多有骨赘存在，且椎管一般较狭窄(宽椎管者不易发病)。
⑤其他：尚可参考面颌部或头后部有无软组织损伤，以及患者年龄及病史等加以区别。一般勿需脊髓造影。
归纳以上诸点，将两者的鉴别诊断列于表4。
13.其他疾患 对颈椎椎间盘炎、颈椎椎体骨髓炎或其他引起脊髓症状的病变均应注意鉴别。
　　脊髓型颈椎病是以运动障碍为主的疾患，易与神经内科多种疾病相混淆，尤其是运动神经元受侵犯的病症，应注意认真鉴别，两者不仅治疗方法明显不同，且预后悬殊较大。临床上经常遇到的主要为以下多种疾患。
　　1.肌萎缩型脊髓侧索硬化症
　　(1)概述：本病属于运动神经元疾患中的一种类型，其病因至今尚不明了。在临床上主要引起以上肢症状重于下肢的四肢性瘫痪，因此易与脊髓型颈椎病相混淆。本病目前尚无有效的(甚至在术中即可发生)疗法，预后差，手术可加重病情或引起死亡;而脊髓型颈椎病患者则需及早施术，故两者必须加以鉴别，以明确诊断及选择相应的治疗方法。
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