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遗传性高铁血红蛋白血症 ☆ 收藏

鉴别

1.缺氧性发绀。
2.先天性房室间膈缺损。
3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异,可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱,而且不能被还原。另外,有些异常Hb影响了与氧的亲和力,更易放氧,会导致血液中的去氧Hb含量显著增高,也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致MetHb含量增高。此类异常Hb病属于显性遗传,与先天性MetHb血症的遗传规律不同。

 

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