皮肤卟啉病 ☆ 收藏

鉴别

应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉瘙痒而无灼痛，皮损以丘疹、水疱为主而无明显肿胀和瘀斑，形成的痘疮样瘢痕与EPP的表浅、凹陷不一，发病多在青春期后明显减轻而无EPP反复发作、越来越严重的特征性的皮肤增厚表现。PCT的早期诊断常较困难，因常无明确的日光过敏史。面部的表皮剥蚀需与人工皮炎相鉴别，水疱、血疱损害为主时需与烟酸缺乏病相鉴别，瘢痕和粟丘疹损害为主时需与获得性大疱性表皮松解症相鉴别，多毛或色素沉着损害为主时需与有关内分泌疾病相鉴别。诊断PCT的要点在于将上述这些表现不要孤立开来而应综合考虑。
对疑似皮肤卟啉病的患者必须进行尿液和红细胞中的卟啉检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。
 
应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉瘙痒而无灼痛，皮损以丘疹、水疱为主而无明显肿胀和瘀斑，形成的痘疮样瘢痕与EPP的表浅、凹陷不一，发病多在青春期后明显减轻而无EPP反复发作、越来越严重的特征性的皮肤增厚表现。PCT的早期诊断常较困难，因常无明确的日光过敏史。面部的表皮剥蚀需与人工皮炎相鉴别，水疱、血疱损害为主时需与烟酸缺乏病相鉴别，瘢痕和粟丘疹损害为主时需与获得性大疱性表皮.…