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致死性家族性失眠症 ☆ 收藏

概述

本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例,命名为致死性家族性失眠症。从此,人朊病毒病增加了一个新成员。 本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bo…       展开

症状:
疲劳、头痛、多梦、不寐、清晨早醒且不能再度入睡、长期失眠、催眠药依赖型失眠
病因:

(一)发病原因
致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia,FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。
PrP基因突变
F...

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