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家族性地中海热 ☆ 收藏

概述

家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。 家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如…       展开

症状:
关节疼痛、脾肿大、便秘、腹痛、腹泻、斑疹、发热、肾病综合征、蛋白尿、其他症状
病因:

(一)发病原因
本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。
(二)发病机制
家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细...

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