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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 ☆ 收藏

概述

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点,又称Khairi syndrome。 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同…       展开

症状:
食欲异常、腹泻、甲状腺肿、溃疡、高血压、高钙血症
病因:

(一)发病原因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sar...

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