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小儿变形性肌张力障碍 ☆ 收藏

概述

变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。 变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同…       展开

症状:
肌肉萎缩、感觉障碍、肌张力过高、肌张力减低、共济失调、步态异常、眩晕、儿童型肌张力障碍、肢体或躯干姿势异常、自动Babinske征阳性等...
病因:

(一)发病原因
本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明。
(二)发病机制
1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系...

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