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小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 ☆ 收藏

概述

室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第1类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜;第2类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义,据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效,但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。 室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第1类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜;第2类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。…       展开

症状:
心脏杂音、心音异常、肺动脉闭锁、肝肿大、呼吸异常、紫绀、呼吸衰竭
病因:

(一)发病原因
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位)...

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