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小儿纤维性骨营养不良综合征 ☆ 收藏

概述

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:
①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;
②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;
③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。
纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fib…       展开

症状:
软骨发育不良与骨骼畸形、斑疹、咽喉部充血、生长缓慢、其他症状、行迟
病因:

(一)发病原因
本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。
(二)发病机制
目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。

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小儿纤维性骨营养不良综合征

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