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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征 ☆ 收藏

概述

非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。 非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨…       展开

症状:
脾肿大、肝肿大、咳嗽、斑疹、丘疹、眼球突出、多尿、淋巴结肿大、两性畸形
病因:

(一)发病原因
本症病因未明。
(二)发病机制
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原...

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