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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 ☆ 收藏

概述

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。 黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性…       展开

症状:
色素性皮损、色素沉着与色素减退、胆红素异常增高、新生儿母乳喂养后出现黄疸、色素异常、重度黄疸、阻塞性黄疸、黄疸
病因:

(一)发病原因
本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。
(二)发病机制
本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素...

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