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小儿先天性外胚层发育不良综合征 ☆ 收藏

概述

先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。 先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及…       展开

症状:
共济失调、杵状指(趾)、出汗异常、毛发异常、指甲异常、牙齿异常、牙列稀疏、新生儿反应低下、角结膜干燥症、其他症状、指甲苍白脱落
病因:

(一)发病原因
本病征病因未明,有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
(二)发病机制
Goeckerman认为胚胎在第3~4个月突然受损是其...

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