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小儿色素失调症 ☆ 收藏

概述

色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。 色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria de…       展开

症状:
色素性皮损、色素沉着与色素减退、脓疱、疱疹、丘疹、色素异常、牙齿异常、牙列稀疏、其他症状
病因:

(一)发病原因
本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。
(二)发病机制
女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,...

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