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小儿动脉肝脏发育异常综合征 ☆ 收藏

概述

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,…       展开

症状:
脊柱和四肢畸形、体型异常、色素异常、瘙痒、眼球内陷、黄疸
病因:

(一)发病原因
本病征属常染色体显性遗传。
(二)发病机制
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸,它可增加胆汁分泌,并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂...

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