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小儿先天性高氨血症 ☆ 收藏

概述

先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害的疾病。

症状:
昏迷、头痛、高氨血症 、惊厥、呕吐、代谢性碱中毒
病因:

(一)发病原因
尿素循环中的酶有遗传性缺陷,致尿素合成障碍,血氨增高。
(二)发病机制
1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨,以及由肠管吸收的氨,是体...

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