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线状IgA大疱性皮肤病 ☆ 收藏

概述

线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。 线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏…       展开

症状:
斑疹、大疱(含脓性液体)、脓疱、丘疹、溃疡、瘙痒、黏膜损害、其他症状
病因:

(一)发病原因
病因尚不清楚,目前认为和自身免疫因素有关。
(二)发病机制
由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,目前尚未能确...

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